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间质性肺炎

间质性肺炎(interstitial pneumonia)是指以炎症及肺纤维化为主的一组肺间质疾病。肺间质是一种疏松的网状组织,遍布整个肺部,为肺泡提供空间支撑,其中有细小的血管穿越间质,以实现血液和肺部的气体交换。本病主要为肺间质受损后纤维化所致,临床主要表现为进行性加重的呼吸困难,严重者疾病可持续进展,最终引起呼吸衰竭,甚至导致死亡。通常肺间质纤维化是不可逆转的,且纤维化的肺组织可失去其正常功能。

主要病因

主要与感染、吸烟、环境因素、药物、结缔组织疾病等有关

发病部位

肺脏

就诊科室

呼吸内科、急诊科

常见症状

呼吸困难、干咳

是否医保

部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心。

检查项目

血常规、血沉、X线、肺功能检查、肺组织活检

英文名称

interstitial pneumonia

遗传性

部分患者可能与遗传有关

重要提醒

间质性肺炎应及早治疗,避免出现呼吸衰竭,危及患者生命。

临床分类

根据病因、病理表现等可分为特发性肺纤维化(IPF)、非特异性间质性肺炎(NSIP)、感染性间质性肺炎、隐源性机化性肺炎(COP)、急性间质性肺炎(AIP)、呼吸性细支气管炎间质性肺病(RB-ILD)、脱屑性间质性肺炎(DIP)、淋巴细胞性间质性肺炎(LIP)和过敏性肺炎等。

就医指南

急诊(120)指征

1、患者突然出现不明原因的呼吸困难,短期内无法缓解;

2、出现休克。

以上均须紧急处理,及时前往急诊科,必要时拨打急救电话。

门诊指征

1、反复或持续干咳。

2、伴手指或足趾未端增生、肥厚、呈杵状膨大。

3、出现其它严重、持续或进展性症状体征。

以上须尽早就医咨询。

就诊科室

1、急诊科

情况危急,症状严重者,请及时到急诊科就诊。

2、呼吸内科

病情平稳者可到呼吸内科就诊。

就医准备

1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能会进行胸部查体,建议穿着方便的衣物,并做好心理准备。

3、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状,可携带药盒。

5、可安排家属陪同就医。

6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

医生可能问哪些问题

1、您有什么不舒服?哪里不舒服?

2、您不舒服有多久了?

3、有没有什么因素使您不舒服加重或者缓解?

4、您以前的工作或者生活环境是否存在较多的粉尘?接触过有毒有害物质吗?

5、您做过哪些检查?检查结果如何?

6、您之前治疗过吗?是如何治疗的?效果怎么样?

7、您有没有过敏的食物或药物?

8、您最近去过疫区吗?接触过疫区回来的人吗?

9、您家里人有类似的症状吗?

患者可以问哪些问题

1、我的情况严重吗?确定是间质性肺炎吗?我不会是新冠肺炎吧?

2、我为什么会得间质性肺炎?

3、我需要做什么检查?

4、要怎么治疗?要做手术吗?能治好吗?

5、这些治疗方法有什么风险吗?费用高吗?

6、我需要吃哪些药?有没有什么副作用?需要长期服药吗?

7、这个病能治好吗?如果治好了会复发吗?

8、这个病有传染性吗?我需要隔离吗?

9、平时生活我需要注意什么?是不是不能抽烟、喝酒了?

10、我需要复查吗?多久一次?

日常

总述

患者在日常生活中应保持良好的心态,积极配合治疗,还要注意避免接触能加重疾病的各种因素(粉尘、羽毛等),提高生活质量。

心理护理

患者因呼吸困难影响工作、生活和对疾病的过分担忧,产生焦虑、恐惧等不良心理,家属要及时给予安慰,患者也可多与医护人员进行交流,了解疾病的治疗方案及预期效果,增加治疗信心,缓解消极情绪,积极配合医生进行治疗。

用药护理

遵循医嘱正确用药,了解药物的用法、疗程,不可自行停药或减量,以免延误治疗。注意药物的不良反应,一旦出现异常不适要及时进行就医治疗。

生活管理

1、患者应选取舒适的体位,进行卧床休息,以缓解肌肉酸痛、胸痛等不适症状。

2、在医生指导下,进行呼吸肌功能锻炼,改善呼吸功能。

3、休息环境应保持安静、阳光充足、空气清新,温度、湿度适宜。

4、注意个人卫生,勤洗手,患者可经常漱口。

5、注意保暖,避免直接吸入冷空气或受寒。

6、注意远离存在不良物质(粉尘、石棉等)的环境。

病情监测

注意观察治疗后症状是否缓解,一旦出现短时间内呼吸困难突然加重,要及时就医进行治疗。

复诊须知

遵循医嘱,定期复查就诊。

检查

预计检查

患者出现进行性呼吸困难后,需及时就医。医生会建议患者进行血液检查、胸部X线、高分辨率CT、肺功能检查等辅助检查,必要时行肺组织活检,以明确诊断。

体格检查

疾病早期可能无明显肺部体征,随着病情发展,可出现气促、发绀、肺部闻及velcro啰音(类似撕开尼龙扣带的声音)、杵状指等表现,极少数患者还可发现支气管呼吸音等。存在结缔组织疾病的患者还可有皮疹、关节肿胀、变形等表现。

实验室检查

血液检查:血常规可检查患者是否发生感染及炎症反应,还可检查结缔组织疾病相关的自身抗体,如抗核抗体(ANA)、类风湿因子(RF)、抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)等,以诊断疾病、查找病因。

影像学检查

1、胸部X线

查看肺部病变情况,检查可显示弥漫性浸润性阴影,可呈毛玻璃、斑片或网格状影等,有时还可见结节、囊状影等。对于病变部位的确定和病情发展的判断有重要意义,还有助于对疾病类型的鉴别。

2、高分辨率CT(HRCT)

可发现比较细微的病变,评估肺部病变程度。本病患者HRCT可表现为弥漫性肺浸润性病变,肺纹理增多、增粗,或纤细、紊乱、模糊、扭曲,肺纹理呈细网状、粗网状、圈网状、网絮状,肺野内可见小点状、小结节状、小片状影。

病理检查

肺组织活检:采用外科性肺活检或电视胸腔镜肺活检获取组织标本进行病理学检查,判断疾病的类型,有助于疾病的诊断。但此检查为一种创伤性检查,会给病人带来不同程度的痛苦,因此,对年老体弱、呼吸功能很差的患者不建议进行此项检查。

其他检查

1、肺功能检查

大多数患者肺功能检查主要表现为通气功能障碍和弥散功能降低,动脉血气分析呈低氧血症。

2、纤维支气管镜检查

检查主要目的是为排除其他疾病,如结节病、结核病等。通过镜下直接观察有无异常,还可根据支气管肺泡灌洗液中细胞成分判断疾病进展情况。

治疗

治疗原则

部分间质性肺炎经过积极的治疗可治愈,还有部分患者的病情可持续发展,只能缓解患者症状,控制疾病发展,改善患者的生活质量。在临床上主要应用药物治疗本病,当疾病发展到一定程度,也可进行手术治疗。

对因治疗

1、远离危险因素,如进行戒烟,避免接触各种有害粉尘、停止使用引起疾病的药物等,可控制疾病发展,减轻症状。

2、积极治疗结缔组织疾病、胃食管反流等引起间质性肺炎的疾病。

对症治疗

1、因感染引发的间质性肺炎,可根据病原学检查结果或药敏试验结果选择具有针对性的抗生素进行抗感染治疗。

2、对于出现明显低氧血症的患者可进行氧疗,缓解缺氧症状。

一般治疗

患者应在医生指导下进行肺部康复训练,有助于促进肺部功能的恢复。

药物治疗

1、糖皮质激素药物

主要包括甲泼尼龙、泼尼松等。有助于减缓病情进展,但是治疗期间应严密观察激素的不良反应,严格遵医嘱服药。

2、免疫抑制剂

常与激素联用,包括环孢素、环磷酰胺、硫唑嘌呤等。

3、抗纤维化药物

有吡非尼酮、尼达尼布和N-乙酰半胱氨酸等,可以延缓肺功能的降低,改善患者的生活质量。

相关药品

甲泼尼龙、泼尼松、环孢素、环磷酰胺、硫唑嘌呤、吡非尼酮、尼达尼布、N-乙酰半胱氨酸

手术治疗

肺移植:肺移植手术是一种有效的治疗方法,合适的病人可以进行肺移植治疗。但是肺移植费用昂贵,还需要等待合适的供体,并且有可能需要终生服用免疫抑制剂。

治疗周期

受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响,间质性肺炎的治疗周期可存在个体差异。

治疗费用

治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

流行病学

传染性

无传染性。

好发人群

本病多见于成年人。

病因

总述

间质性肺炎是一组疾病的总称,故其病因复杂多样,且部分疾病病因至今仍不明确。目前常见的病因有感染、环境、药物、结缔组织疾病等。

基本病因

1、感染因素

可由细菌、支原体、衣原体、病毒或肺孢子菌等引起。

2、环境因素

长期暴露于存在各种粉尘或其他有害物质的不良环境中,如黄铜、铅等金属粉尘,松木等木质粉尘,石棉、硅、尘埃等无机粉尘或者动物毛发、排泄物、羽毛等有机粉尘等。

3、药物或治疗相关因素

包括胺碘酮、博来霉素、甲氨蝶呤等药物,长期放射线治疗或高浓度氧疗等。

4、结缔组织疾病

系统性硬皮病、类风湿关节炎、多发性肌炎/皮肌炎、干燥综合征、系统性红斑狼疮等患者,患本病的风险较高。

5、其他

吸烟、遗传、胃食管反流等均可增加间质性肺炎的发病风险。

症状

总述

进行性加重的呼吸困难是本病最常见的症状,不同类型的间质性肺炎病情发展不同,有快有慢。此外,患者还可能伴有咳嗽、乏力、发热、盗汗、食欲减退、体重减轻、消瘦、咯血、胸痛、皮疹、关节痛、肌肉酸痛、寒战和周身不适等症状。

并发症

1、肺动脉高压

由于肺部小动脉和毛细血管被纤维组织压迫,导致肺部血流阻力增加,从而导致肺动脉压升高。

2、右心衰竭(肺心病)

多因肺动脉压升高,导致右心室压力升高,随着病情发展,逐渐出现右心功能不全,进而导致心衰发生。

3、呼吸衰竭

多见于肺纤维化的后期,由于肺功能严重障碍,血氧水平下降严重,病人严重缺氧,甚至可导致死亡。

诊断

诊断原则

医生在详细询问患者病史并进行体格检查后,会建议患者进行血液检查、胸部X线、高分辨率CT等辅助检查,以排除肺泡性肺炎、支气管性肺炎等疾病,最终明确诊断。

鉴别诊断

1、肺泡性肺炎

多由肺炎链球菌感染所致,引起肺实质炎症,主要临床表现有突发性的高热、寒战、咳嗽、咯铁锈色痰等。X线表现为实变阴影,而间质性肺炎主要是磨玻璃状、网格状阴影,可以鉴别两病。

2、支气管性肺炎

主要由化脓性细菌引起,常见发热、咳嗽、咳黏液或脓性痰、胸痛、呼吸困难等症状。X线表现为沿着肺纹理分布的不规则斑片状阴影,边缘密度浅而模糊,无实变征象,肺下叶常受累,有助于鉴别本病。

预后

一般预后

部分轻症患者经过积极的治疗可痊愈,部分患者病情会持续进展,最终出现呼吸衰竭导致死亡。但积极的治疗,仍有助于减缓疾病的发展,提高患者生活质量和生存期限。

危害性

间质性肺炎病情持续发展,会危及患者生命。

自愈性

间质性肺炎一般不会自愈。

治愈性

部分患者经过积极治疗可以治愈。

治愈率

暂无大数据支持。

预防

预防措施

可通过以下措施进行预防:

1、适当加强体育锻炼,养成良好生活习惯,增强体质。

2、减少危险因素如吸烟、长期处于空气不良环境等。

3、积极治疗结缔组织病、呼吸道感染等疾病,提高机体免疫力。

4、避免受凉、感冒及劳累等,维持并增强机体抵抗力。

饮食

饮食调理

本病对饮食一般无特殊要求 ,但在治疗期间,也要重视饮食护理。养成良好的饮食习惯,可以帮助控制病情,促进疾病康复。

饮食建议

1、日常饮食要清淡,吃肉应以瘦肉为主。

2、病情严重者可食用半流食或软食,可以减轻呼吸急迫引起的吞咽和咀嚼困难。

3、患者应适量摄入富含优质蛋白、维生素的食物,以满足身体需要,如牛奶、鸡蛋、水果、蔬菜等。

4、患者应多饮水,可以防止或者纠正失水。伴有心衰的病人要适量饮水。

饮食禁忌

1、患者不宜吃辛辣、煎炸等有刺激性的油腻食物。

2、患者应戒烟酒。

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