抗磷脂抗体综合征

1、根据病因分类

（1）原发性抗磷脂抗体综合征

有磷脂综合征表现，但无其他自身免疫性疾病者。

（2）继发性抗磷脂抗体综合征

常继发于系统性红斑狼疮（SLE）或其他自身免疫性疾病。

2、根据抗体分类

（1）狼疮抗凝因子血栓综合征

伴狼疮抗凝因子（LA）持续阳性，主要引起静脉血栓。

（2）抗心磷脂抗体综合征

伴抗心磷脂抗体（ACA）持续阳性，主要引起动脉血栓。

（3）混合性抗磷脂抗体综合征

指LA、ACA同时阳性，伴有血栓、流产和血小板减少。

患者应积极配合治疗，遵医嘱做好相应的护理调整，良好的日常生活管理有利于提高患者的生活质量，改善预后。

本病起病突然，常伴有多脏器损伤，患者可出现恐惧心理，又因原发病的存在，深感焦虑。家属应多关心和鼓励患者，帮助其可服不良的情绪。同时通过与医生沟通，了解疾病的一般情况，增强治疗的信心。

遵医嘱正规用药，定期复查出凝血时间等指标，有妊娠需要的育龄期妇女，要在医生指导下坚持用药，不可盲目停要，以免引起流产。

1、营造舒适、安静的休息环境。

2、躁动不安的病人应加床栏以防坠床；抽搐的病人去枕平卧，头偏向一侧，用舌钳将舌拉出，防止舌后坠影响呼吸，并用牙垫置于口中以防舌咬伤。

3、病人下床活动时，动作要缓慢，防止碰撞及外伤。

4、大便不可用力，以防脑出血或心肌梗死等意外情况的发生。

5、加强口腔护理，饭前、饭后漱口，刷牙选择软毛牙刷，动作忌粗暴。

1、密切观察患者是否有皮肤温度降低、肢体发凉、颜色发白发绀，动脉搏动有无减弱。

2、注意观察病人有无头痛、烦躁不安、意识不清、肢体偏瘫等表现。

3、注意观察病人有无黑便。

4、注意患肢是否有麻木、酸胀、疼痛，有无温度感知异常。

如有上述情况发生，应及时告知医生。

遵医嘱复查，如有不适及时就诊。

医生通常先对患者进行体格检查，初步了解疾病的概况；然后可能建议患者先做抗磷脂抗体检测；再根据个体情况选做影像学检查等。

1、检查全身是否存在溃疡或网状青斑等。

2、观察患者身体其他部位有无明显异常表现。

3、妊娠期患者还需要评估是否存在妊娠期高血压、子痫等异常表现。

1、抗磷脂抗体（APL抗体）检测

如狼疮抗凝物质（LA）、抗心磷脂抗体（ACL）、IgA、IgG、IgM等抗体阳性或滴度增高（至少发现2次阳性，每次间隔至少6周），有助于疾病的诊断。

2、血常规检查

血小板、红细胞等有无异常改变，本病多伴血小板减少（通常＜100×10⁹/L）。

1、MRI检查

可发现小面积的T₁、T₂信号增加。

2、彩色多普勒血流显像

有助于判断有无血栓形成。

3、深静脉造影

对下肢深静脉血栓的形成有诊断意义。

治疗原则主要为抑制血栓形成，改善脏器供血，恢复其正常功能，可采用抗凝治疗、手术治疗等多种方式。

1、抗凝药物

常用的抗凝药物如肝素和华法林等，妊娠患者在使用低分子肝素治疗的同时，还应辅以小剂量的阿司匹林。

2、其他药物治疗

（1）γ球蛋白

对肝素无效或副作用较明显者，可使用γ球蛋白治疗。

（2）维生素D和钙剂

长期使用肝素进行治疗，有可能会出现骨质疏松等不良反应，此时可给予维生素D和钙剂进行预防。

肝素、华法林、阿司匹林、γ球蛋白、维生素D

下腔静脉滤器置放术：即通过手术的方式，将滤器置入下腔静脉，从而达到防止下腔静脉系统的栓子脱落，实现预防肺动脉栓塞的目的。适用于复发性肺栓塞引起的肺动脉高压，经药物及其他治疗效果均不理想者。

对于恶性抗磷脂综合征患者，可联合免疫抑制剂（如环磷酰胺）进行化疗。

寻找病因，积极治疗原发性疾病。

抗磷脂抗体综合征的治疗周期一般为2-4个月，但受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

无传染性。

患有结缔组织疾病（如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等）的人群。

病因目前尚不清楚，可能与遗传、感染等有关。

1、感染因素

细菌免疫动物可诱发抗磷脂抗体的产生，进而推断感染因素可能起一定作用。

2、遗传因素

有研究报道HLA-DR7及DR4在抗磷脂抗体综合征患者中出现的频率增高；抗心磷脂抗体阳性者HLA-DR53出现的频率较高，因此发病原因可能与遗传有一定的关系。

抗磷脂抗体综合征患者以血栓形成和血小板减少为主要表现，妊娠女性还可见习惯性流产等表现。

1、动静脉血栓

动静脉血栓是抗磷脂抗体综合征最主要的临床表现，血栓可形成于身体任何部位，其中最常累及的是外周、心、脑、肺、肾等处的血管。静脉血栓最常见于下肢深静脉血栓，动脉血栓最常见于脑血管。

2、皮肤表现

最具特征性的皮肤表现为网状青斑，除此之外，还可见皮肤溃疡、红斑、紫癜等，严重者还可出现皮肤坏死。

3、血液系统表现

抗磷脂抗体综合征患者虽有血小板减少的表现，但很少出现出血症状，部分患者可出现微血管性溶血性贫血。

4、心脏表现

出现心瓣膜损害表现，如心瓣膜增厚和赘生物形成等。

5、肺部表现

以肺栓塞和肺动脉高压最常见，此外，还可出现肺泡出血、肺毛细血管炎、肺静脉血栓等表现。

6、妊娠表现

妊娠的主要表现为习惯性流产，可能与胎盘血管内血栓形成，造成胎盘功能不全有关。除此之外，患者还可出现妊娠期高血压、子痫、胎儿生长发育迟缓、胎儿窘迫及早产等异常妊娠表现。

1、间歇性跛行或坏疽

下肢动脉栓塞可以出现间歇性跛行或坏疽。

2、中枢神经系统并发症

如短暂性脑缺血发作、偏头痛、舞蹈病、癫痫发作、多发性硬化性痴呆等。

3、眼部并发症

如视神经炎、视网膜缺血/坏死等。

4、肝脏并发症

肝坏死、门静脉高压、Budd-Chiari综合征（由于肝静脉或下腔静脉阻塞而引起的，临床可见肝脾肿大、下肢水肿等表现）。

5、恶性血管闭塞综合征

一种罕见、突发、危及生命的并发症，短期内中小动脉出现广泛的血栓形成，引起3个或3个以上器官、组织、系统受累。

6、其他并发症

如微血管病性胰腺炎、小肠梗死及出血等。

根据症状表现及体格检查可做出初步诊断，再结合抗磷脂抗体及狼疮抗凝物质检测、血小板、MRI及彩色多普勒血流显像等辅助检查手段，即可明确诊断。

经早期、积极治疗之后，症状一般可以得到缓解，大部分患者预后良好。但也有一些重症病人预后较差。

治疗不及时，症状迁延不愈，可能会出现间歇性跛行、舞蹈病、肝坏死及恶性血管闭塞综合征等严重并发症。

一般不能自愈。

本病很难治愈，但是经过积极治疗，症状可以得到缓解。

治愈率很低，目前缺乏大样本数据统计。

本病很难根治。

部分患者可复发。

1、每年进行一次健康体检，以便于及早发现原发疾病，有针对性地治疗。

2、平日应养成健康的生活习惯，如戒烟限酒、避免熬夜、加强身体锻炼等。

1、饮食宜清淡易消化。

2、合理膳食，选择营养丰富且富含维生素C的食物，如新鲜的蔬菜和水果等。

1、避免辛辣刺激及粗糙的食物，以防消化道出血。

2、妊娠期患者，尤其是有过习惯性流产病史者，勿食螃蟹、甲鱼等有活血作用的食物。

妊娠期患者，尤其是有过习惯性流产病史者，勿食螃蟹、甲鱼等有活血作用的食物。