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T细胞淋巴瘤

T细胞淋巴瘤(T-Cell Lymphoma)是一组T细胞异常增生形成的恶性肿瘤,属于非霍奇金淋巴瘤的特殊类型。临床上发病率较低,多发生于中老年人。淋巴结肿大是主要的临床表现之一,当瘤块浸润、压迫周围组织可出现相应的临床表现,如恶心呕吐、呼吸短促、心悸、尿液混浊、嗜睡和关节不适等。目前治疗主要以放化疗为主,抗感染治疗和对症支持治疗为辅。

主要病因

具体病因尚不明确,可能与病毒感染、职业暴露、免疫功能异常、药物因素等有关

发病部位

全身,淋巴

就诊科室

肿瘤科、急诊科

常见症状

淋巴结肿大

是否医保

部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心。

检查项目

体格检查、血常规、尿常规、粪便潜血、血液生化、病原学检查、凝血功能检查、电子计算机断层扫描(CT)、磁共振成像(MRI)、正电子发射断层扫描(PET-CT)、超声、同位素骨扫描、外周血涂片、病理检查、胃镜、肠镜、心电图

英文名称

T-cell lymphoma

遗传性

目前发现患淋巴瘤患者的一级亲属患病的风险轻度增高,提示有遗传性基因的易感性

重要提醒

T细胞淋巴瘤患者需早期诊断治疗,若未及时发现诊治,或者漏诊、误诊,随着病情进展,可出现恶病质、肺部感染等并发症而死亡。

临床分类

1、基于世界卫生组织对T细胞淋巴瘤分类

(1)蕈样肉芽肿

又称蕈样霉菌病,属于皮肤T细胞淋巴瘤的一种,是原发性皮肤T细胞淋巴瘤中最常见的类型。

(2)原发皮肤CD30阳性T细胞淋巴细胞增殖性疾病

原发皮肤CD30阳性细胞淋巴细胞增殖性疾病表示一个疾病谱,包括原发皮肤间变性大细胞淋巴瘤(PC-ALCL)、淋巴瘤样丘疹病(LyP)以及具有重叠临床和病理特征的“交界性”病例。原发性皮肤病变、自发消退和无皮肤外扩散者预后相对较好。

(3)成人T细胞白血病/淋巴瘤

成人T细胞白血病/淋巴瘤是由人类T淋巴细胞白血病病毒Ⅰ型(HTLV-1)引起的外周T细胞恶性肿瘤,常伴有很长的潜伏期(常在接触病毒几十年后显现)。

(4)T细胞幼淋巴细胞白血病

T细胞幼淋巴细胞白血病是一种罕见的恶性肿瘤,约占所有成熟淋巴恶性肿瘤的2%。

(5)结外NK/T细胞淋巴瘤,鼻型

NK/T细胞淋巴瘤是罕见的另一种T细胞淋巴瘤亚型。NK/T细胞淋巴瘤主要是结外,其中大多数是鼻型,常常局限于上呼吸消化道,包括鼻腔、鼻咽、鼻旁窦、扁桃体、下咽和喉。

(6)外周T细胞淋巴瘤

外周T细胞淋巴瘤是一组多样化的源于胸腺的成熟T细胞引起的淋巴细胞增殖性疾病,为T细胞淋巴瘤中一组相对罕见的血液系统恶性肿瘤,约占非霍奇金淋巴瘤病例的10%。外周T细胞淋巴瘤非特指型是最常见的亚型,其次是血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤和肠病相关性T细胞淋巴瘤。

(7)乳房植入物相关性间变性大细胞淋巴瘤

乳房植入物相关性间变性大细胞淋巴瘤非常罕见。进行过乳腺植入的女性的发病率高于无植入的女性。

(8)T细胞大颗粒淋巴细胞白血病

T细胞大颗粒淋巴细胞白血病是T细胞淋巴瘤非常罕见的一种类型。

2、基于安阿伯分斯系统针对原发结内T细胞淋巴瘤分类

(1)局限性T细胞淋巴瘤

①Ⅰ期:累及一个或一组相邻淋巴结,或者是单一结外病变,无淋巴结受累。

②Ⅱ期:累及横隔同侧的两组或多组淋巴结,或者是Ⅰ或Ⅱ期结节范围,限制性连续结外受累。

③Ⅱ期巨块型:累及横隔同侧的两组或多组淋巴结,但有“巨块型”病变。

(2)晚期T细胞淋巴瘤

①Ⅲ期:淋巴结在横隔两侧,或者淋巴节在横膈上方,伴脾受累。

②Ⅳ期:附加非连续性淋巴外受累。

就医指南

急诊(120)指征

突然出现呼吸不畅、喘不上气,且持续不缓解需及时送往急诊科或者拨打120急救电话。

门诊指征

1、出现不明原因的无痛性淋巴结肿大。

2、伴有恶心呕吐、呼吸短促、尿液混浊、嗜睡和关节不适。

3、出现其他严重、持续或进展性症状、体征。

以上须尽早就医咨询。

就诊科室

1、突然出现呼吸困难、喘不上气等情况严重者,建议及时到急诊科就诊。

2、怀疑T细胞淋巴瘤时,建议转至肿瘤科就诊。

就医准备

1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、医生可能会对全身多处进行体格检查,着宽松易于暴露的衣物,方便检查。

3、近期有服用药物可以记录药名及用法用量,方便与医生沟通。

4、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。

5、可由家属陪同就诊,准备好想要咨询的问题。

医生可能问哪些问题

1、您感觉身体有什么不舒服,持续多久了?

2、您平时什么情况下症状会缓解?什么时候会加重?

3、您以前有过类似的症状吗?

4、您是否还有其他不适?

5、您自己吃过什么药吗?用法、用量是什么?有缓解吗?

6、您是否去过其他医院?做过哪些检查、治疗?

7、您有其他基础疾病吗?家族中有患淋巴肿瘤的亲属吗?

患者可以问哪些问题

1、导致我出现这些症状的病因是什么?还有其他可能的原因吗?

2、我需要做哪些检查?需要多久出检查结果?

3、我的病情严重吗?这个病是不是恶性的?是否需要住院?

4、都有哪些治疗方法?这些治疗方法有风险吗?需要手术吗?

5、我大概需要治疗多长时间?可以治愈吗?会复发吗?费用高吗?

6、如何预防该病的发生?

日常

总述

良好的心理护理对疾病的康复有重要的意义。家属应多关心、安慰患者,使其积极配合治疗,树立战胜疾病的信心,同时患者应遵医嘱用药,养成良好的生活习惯,定期复查,防止疾病进展及恶化。

心理护理

1、心理特点

(1)大多数恶性肿瘤患者得知自己的诊断后都会出现不同程度的负面情绪,严重的可能产生自杀想法,甚至出现自杀行为。负面情绪与躯体疾病相互影响会产生恶性循环。

(2)不同年龄阶段的肿瘤患者得知自已的疾病诊断后情绪反应可能会有所不同。年轻的容易出现紧张、急躁、痛苦、郁闷和悲观、绝望;中年患者焦虑情绪严重,求生欲望强;老年人的孤独感和衰老感在患恶性肿瘤后会更甚。

(3)肿瘤的化疗、放疗或手术治疗都可能伴随明显的不良反应,常对患者构成暂时或长期的心理冲击。

2、护理措施

(1)家属应给予患者心理支持,多理解、关怀、疏导患者,从各个方面调动患者的积极性,使其积极配合治疗

(2)患者自身应正视疾病,保持心情舒畅,避免不良情绪的刺激;遵医嘱应用药物,以便取得较好疗效,进而增加治愈信心。

(3)在实施治疗前,家属及患者应充分了解治疗的不良反应及相应的处理方法,减少患者在进行治疗时的心理冲击,使患者更加积极地配合医生治疗。

用药护理

1、T细胞淋巴瘤患者要严格遵医嘱用药,不能私自停药、换药或增减药物剂量,避免疾病复发或出现紧急并发症。

2、用药前仔细阅读药物说明书,掌握适应症、禁忌症和不良反应,用药过程中注意监测用药后的不良反应和药物的效果。治疗过程中应积极随访,与医生沟通用药注意事项。

3、勿自行使用其他药物。

4、化疗药物可能会导致患者肝功能损害,主要表现为恶心、食欲不振、乏力、皮肤黄染等症状,患者及家属应注意观察,如有相关不适,应立即告知医生。

术后护理

1、预防感染

经放疗和化疗患者,常规使用免疫抑制剂,自身抵抗力下降,感染机会增加。每日用消毒液拖地,减少环境带给患者感染的风险。

2、活动管理

年轻患者可进行功能锻炼,促进血液循环,预防精神抑郁,尽快恢复日常生活的能力。

3、监测并发症

家属应密切观察患者神志、血压、心率、尿量、皮肤温度等变化,并注意患者有无体温增高、血压不稳定等表现。

4、其他

保证患者的贴身衣服和皮肤干燥、清洁,定时清洗和擦拭,以增强患者的机体免疫能力,减少相关并发症的发生。

生活管理

1、生活规律

发作时宜卧床休息,术后患者要注意休息,重症者应遵医嘱卧床,以缓解不适。病情平稳的患者应规律作息,保证充足睡眠。

2、适当运动

运动的选择视患者情况而定,在身体状况允许时,可适当运动以增强机体免疫力。

3、注意保暖

注意天气变化,及时添减衣物,以防受凉降低机体抵抗力,增加感染的风险。

4、保持心情愉快

保持休息环境清洁、安静、舒适,维持轻松、愉悦的心情,可以加快疾病的好转。

病情监测

1、若出现呼吸不畅、喘息,考虑肿瘤侵犯肺部的可能,需及时就医。

2、出现意识障碍,忽然昏迷,则需立刻就医。

复诊须知

随访复诊的主要目的是尽早发现疾病的复发并及时干预处理,以提高患者的生存率,改善生活质量。患者要遵医嘱定期复诊,由专业医师评估病情的转归。接受手术患者应接受标准的术后随访,即术后每3个月进行复查,主要进行血常规、CT、磁共振等检查。

检查

预计检查

中老年人若出现无痛性淋巴结肿大等临床表现应及时就诊。医生会先询问病史,然后进行体格检查初步了解患者是否有异常体征,之后可能建议做血常规、尿常规、粪便潜血、血液生化、病原学检查、凝血功能检查、电子计算机断层扫描(CT)、磁共振成像(MRI)、正电子发射断层扫描(PET-CT)、超声、同位素骨扫描等,判断病情发展程度与患者全身状况。为了确诊和掌握病变程度并且对疾病进一步分型,可能会要求行外周血涂片、病理组织活检、免疫组化染色。除此之外,当T细胞淋巴瘤侵犯其他系统时,可进行针对性检查,比如侵犯消化系统时可进行肠镜、胃镜检查;侵犯心脏时可进行心电图检查。

体格检查

1、淋巴结检查

应特别注意不同区域淋巴结是否肿大。

2、皮肤检查

医生进行体格检查,可观察到患者可能出现皮肤的干燥、发黄。

3、腹部检查

医生按压患者腹部,部分患者可触及肿大的肝脏和脾脏。

实验室检查

1、血常规

T细胞淋巴瘤常需进行血常规明确有无贫血或炎症情况,指导下一步检查。若侵犯骨髓时,可造成血红蛋白、血小板减少,以及中性粒细胞减少。

2、尿常规

观察尿液各指标是否异常,帮助判断疾病病情。

3、外周血涂片

观察血细胞形态是否异常,部分患者可见淋巴瘤细胞。

4、粪便潜血

检测粪便是否带血,帮助分析病情。

5、血液生化

T细胞淋巴瘤患者生化检查常呈现肿瘤溶解综合征相关症状,出现高钾、高磷、低钙等电解质紊乱现象。

6、凝血功能检查

随着疾病发展,部分患者可能会出现凝血功能异常。

7、病原学检查

部分T细胞淋巴瘤患者可进行HIV病毒、EB病毒等核酸检测,辅助判断疾病的病因。

影像学检查

1、电子计算机断层扫描(CT)

目前仍作为T细胞淋巴瘤分期、再分期、疗效评价和随诊的最常用影像学检查方法。对于无碘对比剂禁忌证的患者,应尽可能采用增强CT扫描。

2、磁共振成像(MRI)

对于侵犯中枢神经系统、骨髓和肌肉部位的病变应首选MRI检查;对于侵犯肝、脾、肾脏、子宫等实质器官病变可以选择或者首选MRI检查,尤其适合不宜进行增强CT的患者,或者作为CT发现可疑病变后的进一步检查。

3、正电子发射断层扫描(PET-CT)

(1)检测过程:患者在进行检查前4~6小时内不应食用任何食物,但可以喝水。检查时,医生会将少量放射性示踪剂注入静脉。示踪剂也可以作为气体吸入,或通过口服,或直接注入器官。根据所涉及器官的不同,放射性示踪剂可能需要30~90分钟才能到达身体的目标部位。同时,通常会要求患者保持静止而不说话。当患者准备好时,他们将被带到特殊房间扫描进行扫描。他们将躺在带垫的检查台上,桌子滑入一个大洞,使患者被机器包围。在扫描期间,机器拍摄图像,需要大约30分钟。

(2)检查结果:医生可根据检查结果对T细胞淋巴瘤分期与再分期、疗效评价和预后预测。

4、超声检查

(1)对于浅表淋巴结和浅表器官(如睾丸、乳腺等)病变的诊断和治疗后随诊具有优势,可以常规使用,但一般不用于淋巴瘤的分期诊断。

(2)对于腹部、盆腔淋巴结检查可以选择性使用。

(3)对于肝、脾、肾、子宫等腹盆腔实质性器官的评估,可以作为CT和磁共振成像的补充,尤其是不能行增强CT的患者。

(4)在浅表淋巴结切除活检时,选取超声检测声像图异常的淋巴结,有助于提高活检的准确度。超声引导下穿刺活检也应用于深部淋巴结、肝脏、纵隔等部位的病变诊断。

5、同位素骨扫描

(1)检查目的:T细胞淋巴瘤患者侵及骨时,全身骨显像缺乏特征性改变,难以与骨转移瘤、多发性骨髓瘤、骨结核、骨纤维异常增殖症、甲状旁腺功能亢进、感染性疾病等鉴别,需要结合患者的病史、实验室检查和其他影像学检查。常规骨扫描(99Tcm-MDP)对初治T细胞淋巴瘤患者的临床评估价值有限,但骨扫描对原发骨淋巴瘤治疗后随访观察和预后评估作用优于CT。

(2)检查过程:检查前,患者可正常进食和饮水。检查时,医生通过手臂或手背静脉将少量放射性同位素注入人体,放射性物质在2~4小时将聚集在骨骼,然后使用扫描仪检测。扫描后,患者活动无任何限制,需注意在数天内饮用大量液体,便于排出同位素。

(3)检测结果:若肿瘤侵犯骨骼,通过同位素骨扫描可发现骨组织异常。

病理检查

1、组织病理学检查

(1)检查意义:组织病理学检查是T细胞淋巴瘤诊断的主要手段。

(2)检查过程:医生在患者全麻的情况下,观察病变的情况、范围,并行淋巴结切除术,获得活检标本。对于淋巴结病灶,应尽可能切除完整淋巴结。如果淋巴结病灶位于浅表,应尽量选择颈部、锁骨上和腋窝淋巴结。空芯针穿刺仅用于无法有效、安全地获得切除或切取病变组织的患者。初次诊断时,应首选切除或切取病变组织;对于复发患者,如果无法获得切除或切取的病变组织标本,可通过空芯针穿刺获取的病变组织进行病理诊断。

(3)检查方法:获取组织标本以后,送检病理科,对标本进行处理,显微镜观察并出明确诊断结果。

(4)检查结果:组织切片染色,显微镜可见淋巴瘤细胞。

2、免疫组化

(1)检查方法:免疫组化是将手术切除标本进行组织特异性抗体表达染色的一个过程。

(2)检查过程:医生在患者全麻的情况下,观察病变的情况、范围,并行淋巴结切除术,获得活检标本。送检病理科,进行免疫组化染色。

(3)检查结果:石蜡切片免疫组化辅助诊断T细胞淋巴瘤,可见肿瘤细胞CD45(LCA)阳性、CD3阳性、CD45RO(UCHL1)阳性、CD43(Leu22)阳性、CD20(L26)阴性、CD79a阴性、CD68(KP1)阴性、Ki-67阳性(检测瘤细胞增殖活性)等结果。

其他检查

1、胃镜、肠镜检查

可疑胃肠道受侵的患者应行胃镜、肠镜检查。

2、心电图检查

有心血管基础疾病、高龄患者应进行心电图检查。

治疗

治疗原则

T细胞淋巴瘤的治疗目标是早期发现,延缓或阻止病变的进展,改善患者可能出现的临床症状,改善患者生活质量。早期发现T细胞淋巴瘤的存在并确诊,探查明确病变情况,为后续对症治疗提供指导是治疗的关键。治疗以放疗和化疗治疗为主,其他治疗为辅。具体根据患者病情,个体化选择。

对症治疗

1、肺部感染

对于反复出现肺部感染患者,需控制肺部感染,缓解呼吸困难。

2、贫血

可能侵犯骨髓,引起血小板减少而导致凝血功能障碍,需补充血小板,严重者可进行骨髓移植。

3、营养不良

由于很多患者后期伴有恶心呕吐,导致消化不良,可以尝试通过胃肠造瘘术给予胃肠营养、低脂肪饮食。

急性期治疗

1、患者突然出现意识不清、昏迷,应尽快将患者送到医院,为保持呼吸道通畅,需提供呼吸支持,如人工呼吸、气管插管等。

2、突然出现呼吸困难、心悸,可让患者取半卧位,给予患者吸痰或者给予氧疗。

药物治疗

1、抑制肿瘤溶解综合征

肿瘤溶解综合征的主要电解质异常为高钾血症、高尿酸血症、高磷血症、低钙血症和高肌酸酐症。别嘌呤醇(黄嘌呤氧化酶抑制剂)和拉布立酶(尿酸氧化酶)对高尿酸血症的管理十分有效。

2、抗细菌类药物

本病患者免疫力低下,易合并细菌感染,应根据情况给予抗菌药物,可以选择哌拉西林、他唑巴坦、美罗培南、利奈唑胺、达托霉素、替加环素、甲氧苄氨嘧啶、磺胺甲恶唑、甲氧苄氨嘧啶、强力霉素等。

3、抗真菌类药物

本病患者易合并真菌感染,应适时给予抗真菌类药物,可以选择氟康唑、泊沙康唑、伏立康唑、阿尼芬净、米卡芬净、卡泊芬净等。

相关药品

别嘌呤醇、拉布立酶、哌拉西林、他唑巴坦、美罗培南、利奈唑胺、达托霉素、替加环素、甲氧苄氨嘧啶、磺胺甲恶唑、甲氧苄氨嘧啶、强力霉素、氟康唑、泊沙康唑、伏立康唑、阿尼芬净、米卡芬净、卡泊芬净、环磷酰胺、多柔比星、长春新碱、强的松、依托泊苷、吉西他滨、顺铂、地塞米松、沙利度胺、贝沙罗汀、全反式维甲酸、异维甲酸、阿维A、干扰素、普拉曲沙、甲氨蝶呤、氟达拉滨、米托蒽醌、培门冬酶、奥沙利铂

手术治疗

T细胞淋巴瘤目前手术治疗还在研究中,一般有对症的手术治疗,具体的脏器切除手术以及骨髓移植手术需根据T细胞淋巴瘤患者临床表现以及个体情况制定。

放化疗

1、化疗

化疗是通过化学药物杀死癌细胞或阻止其生长。不同的T细胞淋巴瘤采用的化疗方案不同,以下是几种常见T细胞淋巴瘤放疗方案。

(1)外周T细胞淋巴瘤

①一线治疗:采用的是CHOP(环磷酰胺、多柔比星、长春新碱、强的松)、CHOEP(环磷酰胺、多柔比星、长春新碱、依托泊苷、强的松)或者剂量调整的EPOCH(依托泊苷、强的松、长春新碱、环磷酰胺、多柔比星)药物进行化疗。

②二线治疗:吉西他滨、顺铂、地塞米松和沙利度胺联合化疗。

(2)蕈样肉芽肿/Sézary综合征

采用的是贝沙罗汀、全反式维甲酸、异维甲酸、阿维A、干扰素、吉西他滨、多柔比星、普拉曲沙等药物联合化疗。

(3)原发皮肤CD30阳性T细胞淋巴细胞增殖性疾病

采用的是普拉曲沙、干扰素、甲氨蝶呤等药物化疗。

(4)T细胞大颗粒淋巴细胞白血病

采用的是低剂量甲氨蝶呤和皮质类固醇、环磷酰胺和皮质类固醇、环孢素等化疗。

(5)成人T细胞白血病/淋巴瘤

采用的是环磷酰胺、多柔比星、长春新碱、强的松、依托泊苷等药物联合化疗。

(6)T细胞幼淋巴细胞白血病

采用的是氟达拉滨、米托蒽醌、环磷酰胺等药物化疗。

(7)结外NK/T细胞淋巴瘤,鼻型

联合化疗方案(以天门冬酰胺酶为基础)。

①AspaMetDex(培门冬酶、甲氨喋呤和地塞米松)。

②经修正SMILE(类固醇,如地塞米松、甲氨蝶呤、异环磷酰胺、培门冬酶和依托泊苷)用于晚期。

③P-GEMOX(吉西他滨,或吉西他滨和奥沙利铂联合使用)。

2、放疗

(1)放射疗法使用辐射性的高能量束,杀死癌细胞。治疗过程如同做影像学检查,一台特殊的仪器在患者周围移动提供能量束。一些患者手术前可通过放疗来缩小肿瘤,以便更容易将其切除。放射疗法可提高患者生存率。T细胞淋巴瘤需根据不同细胞瘤类型、病变侵犯范围选择合适的放射区域。

(2)根据放疗目的和作用,淋巴瘤放射治疗的适应证分为

①根治性治疗。

②综合治疗的一部分。

③化疗不能耐受或抗拒、残存病灶的挽救治疗。

④姑息治疗。

(3)放疗设野分为全淋巴照射(total lymphoid irradiation,TLI)和次全淋巴照射(sub-Total lymphoid irradiation,STLI)。

中医治疗

1、T细胞淋巴瘤常见中医证型虚实夹杂,多为两种或多种证候要素组成的复合证候,可分为气虚、阴虚、血虚、痰湿、血瘀、气滞等六种证候。

2、目前中医治疗淋巴瘤主要减轻内科治疗和放疗后的不良反应,改善食欲、体力及免疫低下等方面发挥辅助治疗的作用,对于终末期患者起支持治疗的作用。适应人群包括内科治疗及放疗期间、治疗后恢复期及晚期患者。

3、治疗方法包括口服汤药、中成药、中成药制剂及外敷、针灸等其他中医疗法。

4、以上中医疗法均需在专业中医医师的指导下进行治疗,切勿自行用药。

其他治疗

造血干细胞移植:是指将正常的造血干细胞经血管输注至患者体内,帮助患者重建正常造血和免疫系统的一种治疗方法。大剂量化疗联合干细胞移植治疗为T细胞淋巴瘤治疗取得了较好的疗效。

治疗周期

治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响,可存在个体差异。

治疗费用

治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

流行病学

传染性

无传染性。

发病率

1、T细胞淋巴瘤在临床上少见,发病率较低。

2、 T细胞淋巴瘤发病率约占非霍奇金淋巴瘤的15%~20%。

死亡率

T细胞淋巴瘤是一组T细胞异常增生形成的恶性肿瘤,患者预后较差,死亡率高,由于该病临床病例少,目前尚无大数据研究报道该病的死亡率。

发病趋势

随着诊断技术的提高以及人类免疫缺陷病毒(HIV)的预防,T细胞淋巴瘤的发病率趋于稳定。

好发人群

1、T细胞淋巴瘤多发生在中老年人。

2、男性患者发病率高。

3、白种人发病率最高,其次是西班牙人、黑人和亚裔,而美州原住或阿拉斯加土著人发病率最低。

好发地区

1、常发生在美洲、欧洲以及非洲地区,我国病例数比较少。

2、成人T细胞白血病/淋巴瘤在某些区域呈地方性发病,包括日本西南部、加勒比海地区以及中部非洲部分地区。

病因

总述

T细胞淋巴瘤是一组T细胞异常增生形成的恶性肿瘤,属于非霍奇金淋巴瘤的特殊类型,种类繁多。目前T细胞淋巴瘤病因尚不明确,有许多导致该病发生的危险因素,可能与病毒感染、职业暴露、免疫功能异常、药物因素、遗传、年龄等有关。

危险因素

1、人类免疫缺陷(HIV)病毒以及EB病毒与T细胞淋巴瘤的发生发展密切相关,除此之外也与成人T细胞淋巴瘤Ⅰ型病毒相关。

2、长期暴露于紫外线照射、除草剂、杀虫剂、木屑、环氧树脂胶、有机溶剂等物质下,可增大患T细胞淋巴瘤的概率。

3、器官移植、类风湿性关节炎和遗传性免疫缺陷患者等免疫功能异常,可增加患T细胞淋巴瘤的概率。

4、长期服用甲氨蝶呤、肿瘤坏死因子抑制药可能导致T细胞淋巴瘤发生。

5、目前发现淋巴瘤患者的一级亲属患病的风险轻度增高,提示有遗传性基因的易感性,但是具体机制尚不清楚。

6、可能随着年龄增加,机体免疫力下降,导致T细胞淋巴瘤患病率增加。

症状

总述

T细胞淋巴瘤的临床表现主要为免疫系统受损症状,最常见的是无痛性的淋巴结肿大,当瘤块浸润、压迫周围组织可出现相应的临床表现,如恶心呕吐、呼吸短促、尿液混浊、嗜睡和关节不适等。

典型症状

无痛性淋巴结肿大常常是T细胞淋巴瘤的主要临床表现之一,常常伴有脾脏累及和骨髓侵犯。

伴随症状

1、营养不良

当患者出现恶心呕吐等消化系统受损时,由于消化功能障碍,可出现营养不良。

2、活动障碍

T细胞淋巴瘤常侵犯关节及神经系统,患者可表现为行走障碍、精神异常。

3、发热、乏力、盗汗

T细胞淋巴瘤是T细胞异常增殖的恶性肿瘤,由于T细胞功能异常,患者常常免疫力低下,可出现发热、乏力、盗汗等全身症状。

4、皮肤瘙痒

蕈样肉芽肿可伴随多发性皮肤红斑、斑块和瘤样结节,全身皮肤均可发生,常伴皮肤瘙痒。

病情发展

1、初期

T细胞淋巴瘤患者早期常无特异的临床症状或呈现无痛性的淋巴结肿大。

2、进展期

当早期被忽视,或被误诊和漏诊时,T细胞淋巴瘤可持续发展,可侵犯肺、骨、中枢神经系统、胃肠道、皮肤等,患者出现恶心呕吐、呼吸短促、心律不齐、尿液混浊、嗜睡和关节不适等症状。

3、晚期

随着病程进展,患者可能全身各系统器官均出现病变,意味着病情进入晚期,可危及生命。

并发症

1、肝脾大

T细胞淋巴瘤患者可并发肝脾肿大。

2、肺损伤

当肿瘤侵及肺部时,可发生急性肺损伤。

3、心力衰竭

T细胞淋巴瘤患者疾病晚期侵及心脏或者压迫心脏,出现心律不齐等症状,进而可出现心力衰竭。

4、肿瘤溶解综合征

肿瘤溶解综合征是抗癌治疗中的一种潜在严重并发症,其特征是抗癌治疗使细胞分解,引起细胞内容物突然释放至外周血而导致代谢和电解质异常。通常在开始化疗后的12~72个小时内观察到这种并发症。不经治疗会引起明显的代谢变化,导致心律失常、癫痫、肌肉失控、急性肾衰,甚至死亡。

诊断

诊断原则

T细胞淋巴瘤的临床症状和体征有特异性,可以作为该病症的诊断参考并指导下一步检查,病理检查对于确诊疾病有极其重要的意义。对于原因不明的无痛性淋巴结肿大,不论是否伴有其他系统症状,都应考虑本病的可能性。在根据临床表现怀疑T细胞淋巴瘤时,医生可通过外周血涂片、病理组织活检等做出诊断。在诊断过程中,医生需排除霍奇金淋巴瘤、B细胞淋巴瘤等疾病。

诊断依据

1、体格检查

部分患者可出现淋巴结肿大、肝脾增大等症状。

2、实验室检查

外周血涂片发现淋巴瘤细胞,可辅助确诊T细胞淋巴瘤。

3、影像学检查

目前CT检查作为T细胞淋巴瘤分期、再分期、疗效评价和随诊的最常用影像学检查方法,可发现各区域淋巴结肿大情况,以及是否有侵犯其他系统等情况。

4、病理检查

组织病理学检查是T细胞淋巴瘤诊断的主要手段。病理活检可发现瘤细胞,并且明确是何种淋巴细胞,作为确诊T细胞淋巴瘤的依据。

鉴别诊断

1、霍奇金淋巴瘤

霍奇金淋巴瘤起源于生发中心的B淋巴细胞,形态学特征表现为正常组织结构破坏,在混合性细胞背景中散在异型大细胞,如Reed–Sternberg(R-S)细胞及变异型R-S细胞。典型R-S细胞为双核或多核巨细胞,核仁嗜酸性,大而明显,细胞质丰富,若细胞表现为对称的双核时则称为镜影细胞。可通过病理组织活检将两者鉴别。

2、B细胞淋巴瘤

临床表现与T细胞淋巴瘤相似,也可侵犯全身系统,引起全身系统功能异常。主要通过病理组织检查将两者鉴别。

预后

一般预后

T细胞淋巴瘤是一组T细胞异常增殖的恶性肿瘤,由于T细胞异常增殖导致机体免疫系统严重受损,促使机体免疫力和机体抵抗力极差,导致该病患者预后不佳,寿命较短。影响预后的因素主要有年龄、个人体质、治疗方案,以及治疗时机等。若不接受正规治疗,可出现恶病质、心力衰竭、肺损害等并发症,危及生命。经过正规治疗,应定期复查,预防疾病进展。

危害性

1、淋巴瘤患者的一级亲属患病的风险轻度增高,具有遗传性基因的易感性,可能遗传给下一代。

2、T细胞淋巴瘤可能伴有神经系统受损等表现,严重影响患者日常生活质量。

3、病情可能会持续进展,病程迁延、反复,影响患者身心健康。

4、T细胞淋巴瘤若没有及时发现和治疗,会损害全身多个系统,危及生命。

自愈性

一般不能自愈,需积极就医接受治疗,避免疾病进一步进展。

治愈性

轻症及早期患者经积极治疗可缓解临床症状,延长寿命。重症及晚期患者一般难以治愈。

治愈率

暂无大样本数据研究。

根治性

目前尚无特效根治性治疗方法。

复发性

T细胞淋巴瘤治疗后可能会复发。

转移性

T细胞淋巴瘤可发生淋巴道转移,侵及几乎任何部位,比如肺、骨、中枢神经系统、胃肠道、皮肤等。

生存周期

该病的中位生存期比较短,5年整体存活率和无病存活率仅为20%~30%。

预防

预防措施

T细胞淋巴瘤暂无有效的预防措施,应当提高健康意识,定期进行检查,争取早发现、早诊断、早治疗,改善预后。

饮食

饮食调理

目前尚无直接证据证明T细胞淋巴瘤的发生发展与饮食有关,但是进行饮食调理可以减轻放疗和化疗引起的消化系统不良症状。因此患者在积极配合治疗的同时,应重视饮食护理,养成良好的饮食习惯,有利于控制病情,防止病情进一步进展。

饮食建议

1、遵守质软、少渣、易消化、定时进食、少量多餐的原则。

2、饮食宜保持清淡,多食富含纤维的食物,因含粗纤维的食物能增进胃肠的活动,保持大便通畅的作用,如绿叶蔬菜、萝卜、豆类、水果、粗粮、香菇、木耳等。

3、多食易消化的水果,可增加大肠里的乳酸杆菌,促进肠蠕动,有助于排便。

4、多吃鸡、鱼等蛋白含量高的食物。

5、多食含维生素C的食物,如柠檬、橙子、草莓、猕猴桃、甘蓝、青椒等。

饮食禁忌

1、要戒酒限烟,吸烟可能引起消化系统循环障碍,从而造成营养缺乏;酒精可直接损伤消化系统,引起疾病加重。

2、少摄入有强烈刺激的食物,如浓茶、烈酒、咖啡、可可、可乐等,会引起消化液分泌增多,不利于疾病的康复。

3、不吃过于粗糙、浓烈刺激性强的食物,如辣椒、洋葱、蒜苔、香辛料、生葱、大蒜、咖喱、胡椒、花椒、芥末、醋及香料浓汤等,都可能会直接刺激伤口,加重炎症,使疾病加重。

4、避免进食过冷、过热、过酸、过甜或过凉的食物,不利于炎症消退。

5、若患者有明显腹胀时,应尽可能少吃或不吃容易产生胀气的食物,如红薯、洋葱、蒜苗、萝卜、蔗糖等。

6、少吃富含脂肪的食物,以免减慢食物消化。

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