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漏斗胸

漏斗胸(pectus excavatum,PE或funnel chest)是胸骨中下部向后凹陷畸形,常以胸骨剑突根部为最深处,同时附着于凹陷部胸骨两侧的肋软骨亦随之下陷弯曲,构成畸形的两侧壁,呈漏斗状。本病属于最常见的胸壁畸形。畸形严重者可影响生长发育,导致患儿身材瘦小。部分患者有家族遗传倾向或同时伴有先天性心脏病。

主要病因

病因不明

其它名称

胸壁内凹、漏斗状胸

发病部位

胸部

就诊科室

胸外科

常见症状

胸闷、胸痛、心律不齐、运动耐力下降、食欲低下等

是否医保

部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心。

检查项目

X线、CT、心血管造影、心电图、心导管检查等

英文名称

pectus excavatum,PE或funnel chest

遗传性

家族中有人患漏斗胸者,更容易患病

重要提醒

患者术后应积极坚持进行康复训练。

日常

总述

患者及家属应特别注意术后护理,日常应注意加强锻炼和营养供应。

心理护理

漏斗胸患者可能存在自卑心理,家属应注意患者心理状况,及时给予关心和鼓励,帮助其配合治疗。

术后护理

1、术后每2小时行抬臀运动。术后4周内禁止侧卧及左右侧翻身,不屈曲胸腰,不翻滚。扶患者时禁止牵拉上肢,勿抱患者胸腰。

2、麻醉清醒后予平卧位或低坡卧位,坡度<30°,禁止左右侧翻身。

3、术后麻醉清醒后如无恶心、呕吐、腹胀的胃肠道异常情况即可进食。

4、遵医嘱使用止痛药,观察效果。

5、遵医嘱进行持续心电监护及吸氧。

生活管理

1、加强户外体育锻炼,以促进骨骼生长,增加日照时间。

2、对于未经手术的患儿,家长要在根据医生指导下,长期坚持使用矫正器械或开展胸部锻炼,以达成较为理想的胸廓矫正效果。

3、手术后应避免外伤、剧烈运动,以免影响手术效果。

4、注意保暖,预防上呼吸道感染。

5、戒烟,建议进行深呼吸。

病情监测

观察是否出现胸闷、气促、发绀等情况,如有不适,及时就诊。

复诊须知

术后遵医嘱定期复诊,以便医生及时评估胸壁的矫形效果。

检查

预计检查

患者出现胸闷、胸痛等症状时,应及时就医,医生可对患者进行体格检查,根据情况可进行X线、CT、心血管造影、心电图、心导管检查等。

体格检查

医生会仔细观察患者症状,详细询问病史。

影像学检查

1、X线检查

可以见到肋骨的后部平直,前部向前下方急倾斜下降,心影多向左侧胸腔移位。

2、胸部CT检查

更能清楚地显示胸廓畸形的严重程度及心脏受压移位程度。

3、心血管造影

显示右心受压畸形和右室流出道受阻。

其他检查

1、心电图

可以表现为V1的P波倒置或双向,也可以有右束支传导阻滞。

2、心导管检查

可以描记至舒张期斜坡和平台,与缩窄性心包炎所见相同。

治疗

治疗原则

畸形程度较轻者勿需特殊处理,随年龄增长多可自行矫正。可给予理疗,但尚不确定益处。畸形严重者不仅会影响生长发育和呼吸、循环功能,还可造成病儿心理负担,应进行手术治疗。手术时机以2~5岁最佳,早期手术效果较好。

一般治疗

针对病情较轻的患儿,可采用保守治疗,即通过矫形器械、物理治疗或胸部锻炼等矫正胸廓,但治疗效果并不确切。

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手术治疗

1、胸骨抬举术(Ravitch手术)

手术原则是切断膈肌与胸骨、剑突的附着部分,充分游离胸骨和肋软骨;将下陷肋软骨与肋骨、胸骨的连接处切断;在胸骨柄处横断胸骨,从而将下陷的胸骨体上抬固定矫正整个胸廓畸形。

2、胸骨翻转术(Wada手术)

将畸形凹陷区域的胸骨体连同两侧肋软骨整块切下,翻转后重新固定于原部位,使向下后方凹陷的胸骨转变为向前上方凸起,从而纠正畸形。

3、带蒂胸骨翻转术

主要手术操作与Wada手术相同,但不切断胸廓内动静脉及腹直肌附着处,从而保留胸骨体血供以有利于术后胸骨继续发育。

4、微创漏斗胸矫正术(Nuss手术)

近年来微创漏斗胸矫正术(Nuss手术)已广泛应用于临床,并基本取代了以上三种创伤较大的手术方式。Nuss手术采用双侧胸壁腋前线小切口,在胸腔镜辅助下于畸形胸骨后方、心脏前方置入特殊材质的矫形钢板,而无需切断胸骨及肋骨,手术效果较满意且创伤小,术后2~3年时根据病儿胸壁畸形矫正状况再次手术取出矫形钢板。

治疗周期

漏斗胸的治疗周期一般为1-3个月,但受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响,可存在个体差异。

治疗费用

治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

流行病学

传染性

无传染性

发病率

1/300~1/400。

好发人群

男性。

病因

总述

漏斗胸的病因尚未明确,多认为与先天性发育异常、遗传疾病等有关。

基本病因

1、先天性发育异常

大多数人认为漏斗胸是由于下胸部肋软骨及肋骨发育、生长过度,挤压胸骨移位,使其代偿性向内凹陷形成漏斗胸。并由于膈肌的胸骨部发育过短,使胸骨代偿性地向后移位,这也是漏斗胸形成的可能原因之一。

2、遗传疾病

漏斗胸常见于多种遗传性疾病,包括Noonan综合征、Turner综合征及2b型多发性内分泌腺肿瘤等。

3、其他疾病

如严重佝偻病、上呼吸道狭窄等。

危险因素

1、家族中有人患漏斗胸,则本人更容易患病。

2、先天性膈疝修复术后的患者易发漏斗胸。

症状

总述

漏斗胸病人在婴儿或儿童期多无明显症状。畸形严重者可出现咳嗽、发热、胸闷、胸痛、心律不齐、运动耐力下降、食欲低下等表现。

典型症状

1、漏斗胸体征

不同程度的肩部前倾、头部前伸、后背拱起、腹部膨出。

2、呼吸系统症状

患者运动耐力降低,易发生上呼吸道感染及肺部感染,出现咳嗽、发热、气短、乏力、喘息等。

3、循环系统症状

较少,年龄较大后可出现活动后呼吸困难、脉搏快、心悸,甚至心前区疼痛,还可出现心律失常及收缩期杂音等。

伴随症状

部分患儿可合并胸椎右凸,腰椎左凸的脊柱侧弯,还可伴两侧肋弓、驼背等特殊体型。

并发症

漏斗胸引起的胸廓畸形较严重,胸腔内的脏器心、肺受到不同程度的压迫,甚至引起心脏移位,肺通气功能也受到影响,如进一步发展,还容易发生呼吸道感染等严重病症。有时会合并肺发育不全、马方综合征、哮喘等疾病。

诊断

诊断原则

漏斗胸的诊断包括4个方面的内容,即确诊、明确程度和判断有无胸腔脏器压迫及合并畸形。

诊断依据

1、漏斗胸根据胸廓的视诊可立即诊断,多自第3肋骨至第7肋骨向内凹陷变形,在胸骨剑突上方凹陷最深,剑突的前端向前方翘起,肋骨的前部由后上方急骤向下方斜走,胸廓上下变长,前后径距离缩短,严重者胸骨下段最深凹陷处可与脊柱相接触,甚至抵达脊柱的一侧,产生心肺压迫症状。根据漏斗胸胸骨凹陷的位置,可分为左右对称凹陷和不对称凹陷两种类型。不对称凹陷以右侧凹陷较深多见,胸骨体腹面转向右侧,严重时可旋转90°。

2、漏斗胸的严重程度及有无手术适应证,常采用以下3种方法评估。

(1)漏斗胸指数(F2I):F2I>0.30为重度凹陷;0.21~0.30为中度;<0.2为轻度。F2I>0.21具有手术指征,其计算公式为:F2I=a×b×c/A×B×C。

注:a:漏斗胸凹陷部的纵径;b:漏斗胸凹陷部的横径;c:漏斗胸凹陷部的深度。A:胸骨长度;B:胸廓的横径;C:胸骨角至椎体的最短距离。

(2)胸脊间距:根据侧位X线胸片测量胸骨凹陷后缘最深处至脊柱前缘间距,>7cm为轻度;5~7cm为中度;<5cm为重度。

(3)Haller指数(c/a):选择胸骨CT凹陷最深处横断面,测量胸部最大横径(c)与同层胸骨后至胸椎前间距(a)之比值,>2.5为漏斗胸;>3.2为手术指征。

鉴别诊断

本病需与佝偻病鉴别。佝偻病是小儿常见疾病,多因维生素D缺乏影响体内钙磷代谢所引起,可以引起漏斗胸。佝偻病主要影响骨骼生长,早期可有烦躁、夜间哭闹、多汗、易惊及头发稀疏,多数枕后可见秃发圈,典型表现为骨骼改变为主,主要有囟门1岁仍不闭合,出牙延迟,肋骨可见“串珠”、鸡胸、漏斗胸,甚至“X”形腿或“O”形腿,严重者可引起抽搐等症状。日光照射不足,以及患消化道及肝、肾疾病等也是造成佝偻病的原因。

预后

一般预后

不管患者有无症状,漏斗胸对人体有不可忽略的影响。

危害性

漏斗胸常伴发其他疾病,而且对心肺造成压迫已成事实,应该说对患者的生存和生活质量是不利的。漏斗胸本身并不是造成死亡的原因,而漏斗胸的伴发病是患者死亡的主要原因。

自愈性

部分畸形程度较轻者,随年龄增长可自行消失。

治愈性

早期手术效果较好。

治愈率

通过积极治疗,大多数患者可治愈。

根治性

通过积极治疗,可实现根治。

复发性

本病有可能复发,这与治疗效果、日常护理、患者身体素质等因素有关。

预防

预防措施

积极治疗原发病,儿童期抗结核、抗佝偻病治疗,可使畸形控制在最小程度。

饮食

饮食调理

科学合理的饮食可辅助控制病情,增强治疗效果,促进疾病恢复。

饮食建议

保持营养均衡,补充各种必需的营养物质,如鱼肝油、钙片、蛋类、鱼类、乳制品、水果、蔬菜等。

饮食禁忌

避免生冷、油腻、辛辣刺激性食物。

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