木村病

1、头颈部等进行性、无痛性增大的包块；

2、伴皮肤瘙痒；

3、伴色素沉着；

4、出现其他严重、持续或进展性症状体征。

以上均须及时就医。

出现头颈部进行性、无痛性增大的包块，皮肤瘙痒，色素沉着的患者，需及时到血液内科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、近期有服用药物可以记录药名及用法用量，方便与医生沟通。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、可由家属陪同就诊，并准备好想要咨询的问题。

1、您现在都有什么症状？

2、症状最早什么时候出现的？

3、您有过敏史吗？

4、您还有其他的疾病吗？

5、您之前有接受过治疗吗？治疗过程怎么样？效果如何？

1、我的病情严重吗？

2、现在需要做什么检查呢？

3、都有什么治疗方法呢？您比较推荐哪种呢？

4、手术治疗有什么风险呢？

5、这些在医保报销范围内吗？

6、能不能够治愈呢？会不会复发呢？

7、现在开始应该注意什么呢？

8、我需要复查吗？大概多久一次呢？

木村病患者由于病程长，病情反复发作，易产生焦虑等心理，故应注意心理护理。遵医嘱按时用药，手术的患者还应做好术后护理，避免发生感染等。

1、心理特点

疾病确诊后，患者及家属从各方面迫切了解到部分疾病相关知识，认为该病属罕见病，病因及发病机制尚不明确，疗程长、易复发，有较多并发症等。在认识不清的状況下，患者及家属容易出现异常焦虑、紧张等心理。

2、护理要点

患者应通过向医生咨询正确认识疾病，最大程度消除紧张心理，树立战胜疾病的信心，积极配合治疗。家属也应给予患者心理支持。

1、遵医嘱足量、足疗程用药，不可私自停药或增减药量，避免疾病进展或出现不良反应。

2、使用糖皮质激素治疗过程中，应注意监测药物的不良反应，如有异常，应及时就医。

1、手术创口应定期换药，保持手术切口附近清洁、干燥，并注意手术创口是否有红肿、破溃等，遵医嘱服用抗感染药物以预防感染。

2、术后第1日如无明显不适，可尝试做简单的手脚伸屈动作，防止因久卧引起的静脉血栓。

1、养成良好的作息习惯，避免劳累，保证充足的睡眠。

2、积极参与体育锻炼，提高机体免疫力。

3、保持情绪稳定，避免情绪激动和紧张。

遵医嘱定期门诊复查血常规及相关影像学检查，身体不适时随时就诊。

患者出现头颈部进行性、无痛性增大的包块，皮肤瘙痒，色素沉着等症状，应及时就医。就医后，医生首先会对患者进行体格检查，初步了解病变特点。之后可能会建议患者行血液检查、CT、MRI、组织病理学检查等，进一步明确诊断。

医生会对患者进行体格检查，主要了解包块的位置、特点等，初步判断病情。

血液检查可发现外周血中嗜酸性粒细胞和IgE水平增高。外周血中的嗜酸性粒细胞绝对值明显增加，其百分比可达10%~70%，嗜酸性粒细胞的数量可能与肿物大小相关，肿物越大，外周血嗜酸性粒细胞百分比可能越高。

目前认为，CT、MRI等影像学对于该病的诊断仅供参考。头颈部的木村病影像学中边界模糊不清，在CT或MRI上信号至少中度增强，且伴发有局部淋巴结病变是其特征性表现。术前的CT或MRI有助于行病灶切除时的定位及明确肿物对周围软组织的累及范围。

必要时，可行组织病理学检查进一步明确病变性质。典型的病理改变包括：

1、组织内淋巴滤泡显著增生，生发中心形成，滤泡内嗜酸性粒细胞浸润及嗜伊红均质物质沉积；

2、滤泡间出现小血管增生及管壁玻璃样变和纤维化，管壁的纤维化出现在疾病的早期阶段，在后期逐渐被玻璃样变取代；

3、生发中心的血管化，有时可见生发中心坏死，数量不等的幼稚红细胞及嗜酸性微脓肿形成；

4、病变区域的真皮层有时可见血管周围有淋巴细胞、嗜酸性粒细胞等浸润。

木村病的治疗目的是在预防复发的同时保留组织结构和功能。常用的治疗方法包括手术切除、局部或系统性糖皮质激素等药物治疗、放射治疗等。

1、糖皮质激素治疗KD具有一定的效果，常用药物为泼尼松龙。但一旦停药，肿瘤则迅速增大。所以糖皮质激素的治疗应以长期、小剂量维持治疗为主，且有助于治疗伴发的肾脏疾病。

2、环孢菌素可以抑制IL-2的生成，IL-2的表达减少抑制了T细胞的增殖和免疫反应，从而抑制肿瘤的生长。

泼尼松龙、环孢菌素

手术是目前最主要的治疗手段。但因该病浸润性生长、界限不清、多发的病灶、局部淋巴结病变，手术很难完整切除，术后的复发率较高，手术治疗受到越来越多的限制。主要用于单发、局限性病变，或者是诊断不清需要明确病理的患者。

1、停用糖皮质激素后再次复发的患者，或肿物已对糖皮质激素产生耐药性的患者，可以考虑使用放射治疗。

2、病变范围广、多发且边界不清的患者，首选放疗，而且对术后或放疗后复发的患者，再次放疗仍有效。

3、最新进展认为，手术治疗加术后放疗优于手术治疗加术后口服糖皮质激素治疗。所以对于顽固性的患者，更适合接受放疗。

治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在个体差异，具体与所选的医院、个体治疗方案、医保政策等有关。

无传染性。

木村病在临床上较为罕见。

目前有文献记载的病例以亚洲男性多见，男女发病比例3.5∶1~9∶1，发病年龄为4~80岁，多发生于20~40岁。

木村病的病因尚不十分清楚，目前认为可能与过敏反应及自身免疫反应有关。该病可能属于一种过敏反应性疾病，持续的抗原刺激如蚊虫叮咬，寄生虫、念珠菌、病毒感染等可能加速嗜酸性细胞因子的表达，但是仍需进一步研究。

木村病起病缓慢，病程漫长，多发生于头颈部，如唾液腺、皮下软组织、区域淋巴结等。在眼睑、泪腺、眶周、颊部、腋窝、腹股沟、前臂、纵隔、臀部等部位也偶有发生。病变大多数表现为进行性、无痛性增大的包块，直径约1~20m，界限不清，严重时可致面部畸形，病变处皮肤可有瘙痒和色素沉着。此外，木村病有多脏器累及的可能，如肾脏等。

1、木村病患者可合并肾病，如微小病变肾病、膜性肾病、IgA肾病、肾病综合征等。

2、还可能合并有糖尿病、高血压、心脑血管疾病等。

3、部分患者可能伴发有湿疹、溃疡性结肠炎、血管炎、分泌性中耳炎等疾病。

木村病的术前诊断较困难，而且容易造成误诊或漏诊。大部分患者的实验室检查提示有嗜酸性粒细胞和IgE水平的增高，但也有部分患者无明显改变。术中切除病变组织的病理学检查是诊断该病的“金标准”。

血管淋巴性增生伴有嗜酸性粒细胞增多（ALHE）与木村病的临床表现和组织病理有些相似，鉴别主要依靠组织病理学检查。

1、KD好发于男性，而 ALHE好发于中青年女性。

2、ALHE在西方人中发病较多，病变通常侵犯浅层皮肤，病变范围小，一般不侵犯淋巴结及腮腺，多表现为头颈部小丘疹或结节，表面有瘙痒而且易出血。

3、ALHE患者的外周血中嗜酸性粒细胞和IgE基本正常。

4、病理上，ALHE主要是以大量厚壁血管结节状增生为主，轻到中度混合炎细胞在血管周围浸润，几乎没有淋巴滤泡及嗜酸性微脓肿形成，而且增生的血管主要为新生的毛细血管，血管内皮细胞肿胀，可见“上皮细胞样”或“组织细胞样”及泡沫样血管内皮细胞出现，血管壁无玻璃样变。有时过度增生的内皮细胞还可突入血管腔内，可造成管腔狭窄甚至阻塞。KD存在组织的纤维化，而ALHE则没有纤维化。

木村病的预后一般较好，至今未有远处转移的报道。该病属于良性病变，但有较高复发率。复发可能受多种因素的影响，如病程、病变大小、单发或多发、病变边界的清晰程度、外周血嗜酸性粒细胞及IgE水平等。

木村病有多脏器累及的可能，随病情进展，可能出现肾病综合征等多种疾病，威胁生命健康。

本病经积极治疗，可缓解症状，提高生活质量。

本病复发率较高。

木村病的病因尚不明确，暂无特效预防方法。

患者应保持营养均衡，清淡饮食，可酌情食用高钙食物，忌烟酒。科学合理的饮食有助于控制病情，维持治疗效果，促进疾病康复。

1、清淡饮食，注意营养搭配。

2、补充高钙食品，如虾皮、牛奶等，防止因使用药物而导致患者出现骨质疏松。

1、避免生冷、油腻、刺激性食物。

2、避免食用过热、过硬的食物。