血管炎

根据主要受累血管的大小进行分类：

1、累及大血管的系统性血管炎

包括大动脉炎、巨细胞动脉炎。

2、累及中等大小血管的系统性血管炎

包括结节性多动脉炎、血栓闭塞性脉管炎、川崎病。

3、累及小血管的系统性血管炎

（1）ANCA（抗中性粒细胞胞浆抗体）相关血管炎：包括显微镜下多血管炎、肉芽肿性多血管炎和嗜酸性肉芽肿性多血管炎。

（2）免疫复合物性小血管炎：包括抗肾小球基底膜病、冷球蛋白性血管炎、IgA血管炎、低补体血症性荨麻疹性血管炎。

4、累及血管大小可变的系统性血管炎

包括贝赫切特病、科根综合征。

5、单器官血管炎

包括皮肤白细胞破碎性血管炎、皮肤动脉炎、原发性中枢神经系统血管炎、孤立性主动脉炎。

6、与系统性疾病相关的血管炎

包括红斑狼疮相关血管炎、类风湿关节炎相关血管炎和结节病相关血管炎。

7、与可能病因相关的血管炎

包括丙肝病毒相关冷球蛋白血症性血管炎、乙肝病毒相关血管炎、梅毒相关主动脉炎、血清病相关免疫复合物性血管炎、药物相关免疫复合物性血管炎、药物相关ANCA相关血管炎和肿瘤相关血管炎。

1、患者突然出现持续的咳嗽、咯血。

2、突然出现意识模糊或者口眼歪斜。

以上应尽快就医，必要时于急诊科处理或拨打急救电话。

1、经常出现不明原因发热。

2、出现不明原因的关节肌肉疼痛。

3、出现其他严重、持续或进展性症状体征。

以上须尽早就医咨询。

1、急诊科

情况危急，症状严重者，请及时到急诊科就诊。

2、风湿免疫科或者血管外科

病情平稳者可到风湿免疫科或者血管外科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能会进行比较全面的体格检查，建议穿着方便穿脱的衣物。

3、可能会进行抽血检查，在早晨空腹进行就诊最好。

4、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

5、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

6、可安排家属陪同就医。

7、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您有什么不舒服？哪里不舒服？

2、您不舒服有多久了？发作有没有规律？是一直这样还是有进展性加重？

3、有没有因为某些因素，使您不舒服的症状加重或者缓解？

4、您做过哪些检查？检查结果如何？

5、您是否有进行治疗？进行过哪些治疗？治疗效果如何？

6、您有没有长期服用什么药物？

7、您平时吸烟、喝酒吗？量大吗？

8、您有其他疾病吗？

1、我的情况严重吗？能确诊吗？能治好吗？

2、我如果不治疗会有什么后果？

3、我为什么会得这个病呢？

4、我需要做什么检查？

5、怎么治？需要治疗多久？

6、这些治疗方法有什么风险吗？

7、我需要吃哪些药？有没有什么副作用？需要长期服药吗？

8、如果治好了会复发吗？

9、平时生活我需要注意什么？是不是不能抽烟、喝酒了？

10、我需要复查吗？多久一次？

血管炎患者在日常生活中应保持良好的心态，积极配合治疗，还要规律饮食，加强营养，以增强体质。此外，患者还应定期复查，以便医生了解治疗效果，及时调整治疗方案。

1、心理特点

（1）血管炎的症状可遍及全身，且此病迁延难愈，所以患者容易产生沮丧、抑郁等情绪，甚至陷入绝望。

（2）血管炎患者可能会出现坏疽症状，并且该病使用激素药物治疗，可能会引起患者异样肥胖，患者可能因此感到自卑、抑郁。

（3）部分患者会出现外阴溃疡，会惧怕性生活，还会怕人误会是性病，所以焦虑不安。

2、护理措施

（1）家属应主动与患者交流，充分理解并支持患者，正确认识疾病并正视患者的各种症状及变化，鼓励其正确对待疾病。

（2）患者应相信医生，正确理解疾病，并积极配合治疗，保持乐观的状态，增强治疗的信心。

本病的基础用药为糖皮质激素，不可自行加减药量，严格遵医嘱服药。

1、家属要为患者准备整洁暖和、安静适宜的居住环境。

2、患者要养成规律的作息时间，而且当患者关节疼痛明显时，应卧床休息，抬高患肢。当疼痛减轻时，可适当增加活动，注意保暖，避免受凉受潮。

3、患者皮肤可能会出现溃疡、皮疹、毛囊炎等病变，应注意保护病变部位，保持清洁卫生，着宽松纯棉衣物鞋袜，并注意防寒保暖，避免意外损伤。

4、部分患者可能出现眼部炎症，应避免用手揉擦眼睛，并经常清洁眼睛，清除眼部分泌物，还要避免强光刺激，不宜久看电视和手机，可以在外出时戴防护眼镜，当患者出现视力障碍时，家属应该适当陪护，避免意外的发生。

5、该病患者有出现口腔溃疡的可能性，应每天用漱口水漱口，保护口腔，若已经出现口腔溃疡的患者，应遵医嘱护理。

6、出现外阴溃疡的患者更要注意外阴的护理，穿宽松棉质内裤，保持外阴部清洁干爽，勤换内裤，尽量避免性生活。女性经期时要更注意保持会阴清洁，男性则应经常外翻包皮，防止溃疡面黏连，动作轻柔，避免进一步的损失。

血管炎患者要定期进行复查和随访，定期监测血、肝、肾功能，及时调整治疗方案。

患者出现不明原因发热、乏力、皮疹、关节痛、消瘦等相应症状，需要及时就医。医生会为患者安排体格检查、血液检查、尿常规、抗原抗体检测、血管造影、CT、血管MRI、彩色多普勒超声及病理活检，以明确诊断。

本病在临床上不易确诊，应给予患者全面的体格检查。包括观察鼻腔有无异常，皮疹特征及分布部位、还会检查心肺有无异常，一般听诊病变位置可听到血管杂音。

1、血液相关检查

多数病人会出现血白细胞、血小板计数升高、慢性病性贫血；在疾病活动期可出现血沉、C反应蛋白升高。

2、尿常规

肾脏受累者可以出现血尿、蛋白尿和红细胞管型、血肌酐水平升高等。

3、抗原抗体检测

（1）自身抗体：ANCA抗原、抗肾小球抗体和抗内皮细胞抗体阳性。

（2）外来抗原抗体：相关病毒抗原/抗体复合物检测阳性（乙型肝炎病毒抗原/抗体复合物和丙型病毒抗原/抗体复合物）。

1、血管造影

是诊断大、中血管炎的重要依据，也是了解病变范围最确切、可靠的方法。可以表现为血管壁增厚、管腔狭窄和血管扩张，甚至血管瘤形成，少数患者可见血栓形成。

2、血管CT

血管CT不仅可以观察到受累血管管壁和管腔情况，还能够观察到病变累及的范围，作为诊断大、中血管炎的依据。

3、血管彩色多普勒超声检查

是非创伤性检查，可以检查大血管和浅表血管有无狭窄或闭塞，且有助于在病程中进行随诊、比较。但其准确性不如血管造影。

4、血管MRI

血管MRI不仅可以观察大血管的管壁与管腔情况，还可以反映管壁是否存在活动炎症，对大血管炎的诊断和病情判断很有价值。

病理活检是确诊血管炎的“金标准”，若见到血管壁炎症可以确诊本病，但是由于血管炎的病理改变可呈节段性，因此未见到血管壁炎症亦不能排除血管炎。

血管炎为慢性进展性疾病，若不进行治疗会引起不可逆的脏器损伤，因此血管炎的治疗原则是早诊断、早治疗。临床常用糖皮质激素治疗血管炎，以控制病情发展，防止脏器损伤。

1、糖皮质激素

是血管炎的基础治疗药物，其剂量及用法因病变部位与严重程度而异。

2、免疫抑制剂

（1）适应证：凡有肾、肺、神经系统、心脏及其他重要脏器受累者，除糖皮质激素外，还应及早加用免疫抑制剂。

（2）常用药物：免疫抑制剂中最常用的为环磷酰胺，疗效明确；其他常用免疫抑制剂有硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、吗替麦考酚酯、环孢素、他克莫司等。

（3）注意事项：环磷酰胺不良反应多且严重，在应用过程中必须密切监测病人的血常规、肝功能、性腺功能等。

3、其他

（1）病情严重者可静脉注射大剂量免疫球蛋白等治疗。

（2）近年来，TNF-α拮抗剂对一些类型的系统性血管炎有一定的疗效，但还有待进一步的研究来证实。

（3）利妥昔单抗在ANCA相关血管炎治疗中被证实有较好疗效。

（4）白塞病还可使用秋水仙碱、沙利度胺等药物进行治疗。

硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、吗替麦考酚酯、环孢素、他克莫司、免疫球蛋白、利妥昔单抗、秋水仙碱、沙利度胺

当血管炎患者存在血管明显狭窄或闭塞，出现典型的供血不足等症状时，可采用外科手术治疗以重建血运，具体术式如下：

1、旁路外科手术

一般在疾病活动期已被控制，器官功能尚未丧失前施行，以重建血运，维持器官功能。可选用自体血管，根据狭窄位置不同，建立新的血运通道，改善血液循环，并避免刺激病变血管、加重病情。

2、经皮腔内血管成形术

一般肾动脉狭窄造成高血压的患者常采用该术式，但是，血管成形术的短期疗效好，长期疗效不满意。

3、支架成形术

常规支架治疗的疗效不是很好，一般临床上不采用该术式进行治疗。

1、血浆置换及免疫吸附

可除去免疫复合物和其他循环血管活性物质，改变血液黏稠度而发挥纠正血管异常的作用。在特别严重、威胁生命的情况下，如肺出血、严重的新月体肾炎患者，建议血浆置换。但是血浆置换虽然可以改善肾脏功能，并不能延长生存期。

2、自体干细胞移植

近年来用于治疗包括顽固性自身免疫病。但是该方法治疗所伴随的死亡风险较高，疗效需要更多的临床研究支持。

血管炎的治疗周期一般为7～21天，但受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

无传染性。

不同类型血管炎的好发人群不同：

1、巨细胞动脉炎好发于年龄大于50岁的北欧女性。

2、大动脉炎和川崎病好发于亚裔。

不同类型血管炎的好发地区不同：

1、亚洲、中东地区多发大动脉炎。

2、西方国家好发巨细胞动脉炎。

3、地中海沿岸国家、中国、朝鲜、日本好发贝赫切特病。

血管炎的病因尚不完全清楚。一般认为，血管炎的发生与遗传、感染与免疫、药物等因素有关。遗传易感者，在感染与免疫、药物等因素的触发下引起异常的免疫应答反应，损伤血管壁，导致血管炎。

1、遗传因素

研究发现，部分患者有家族史，多种血管炎的发病与HLA（人白细胞抗原）基因相关。如HLA-DRB1*01、HLA-DRB1*04与巨细胞动脉炎、HLA-DRB52*01与大动脉炎发病相关。

2、感染与免疫因素

一些细菌、病毒及外来感染原可以对血管造成直接损害，或者通过多种途径激活固有免疫系统，导致血管壁炎症，最终发生血管炎。自身抗体在血管炎发病中起重要作用，其中最重要的是ANCA（抗中性粒细胞胞浆抗体）。ANCA是一种以中性粒细胞和单核细胞为攻击对象的自身抗体，ANCA形成的聚合物黏着于血管内皮，使局部血管壁受到损害，引发血管炎。还有很多患者携带抗内皮细胞抗体（AECA），可以损伤血管，引起血管炎。

3、药物因素

丙硫氧嘧啶、肼屈嗪和可卡因等药物可通过诱导产生ANCA来引起血管炎。

血管炎的临床表现主要取决于受累血管的类型、大小以及受累的器官，因此临床表现复杂多样，且无特异性。常见的临床表现包括炎症引起的乏力、发热、全身不适等全身症状，以及血管病变所在器官的炎症、缺血改变和功能异常（如咳嗽、血尿、头痛等）。

1、全身症状

可有乏力、发热、全身不适、盗汗、关节及肌肉疼痛、厌食、体重减轻等。

2、皮肤受累

可出现多种皮损，如皮肤溃疡、网状青斑、皮下结节、紫癜等。

3、肺受累

可出现咳嗽、咳痰、咯血、呼吸困难。

4、肾脏受累

可出现蛋白尿、血尿、高血压及肾功能不全。

5、神经系统受累

可出现头痛、眩晕、手足麻木、肢体感觉障碍、意识状态改变、脑卒中、周围神经病变等。

6、心脏受累

可出现心包积液、心肌病变、心脏瓣膜关闭不全；冠脉受累者可以出现心绞痛、心肌梗死。

7、消化系统

可有腹泻、恶心、呕吐、腹痛等症状。

8、生殖系统

可有睾丸疼痛、硬结、肿胀等症状。

9、其他

患者还可有颈痛、视物模糊、视力下降、下肢间歇性跛行、顽固性高血压等。

本病可累及多个系统，具体并发症见典型症状。

血管炎的诊断比较困难，需根据临床表现、实验室检查、病理活检及影像学资料等综合判断，以确定血管炎的类型及病变范围。

1、大动脉炎1990年美国风湿病学会（ACR）关于大动脉炎分类标准如下：

（1）发病年龄≤40岁；

（2）肢体间歇性跛行；

（3）一侧或双侧肱动脉搏动减弱；

（4）双上肢收缩压差>10mmHg；

（5）一侧或双侧锁骨下动脉或腹主动脉区闻及血管杂音；

（6）动脉造影异常。

符合上述6条中3条者可诊断本病，同时需除外先天性主动脉狭（缩）窄、肾动脉肌纤维发育不良、动脉粥样硬化、血栓闭塞性脉管炎、贝赫切特病、PAN及胸廓出口综合征。

2、巨细胞动脉炎ACR1990年巨细胞动脉炎分类诊断标准为：

（1）发病年龄≥50岁；

（2）新近出现的头痛；

（3）颞动脉有压痛，搏动减弱（非因动脉粥样硬化所致）；

（4）血沉≥50mm/h；

（5）颞动脉活检示血管炎，表现以单个核细胞为主的浸润或肉芽肿性炎症，并且常有多核巨细胞。

具备3条即可诊断为巨细胞动脉炎。

3、结节性多动脉炎（PAN）1990年ACR的分类标准为：

（1）体重下降：病初即有，无节食或其他因素；

（2）网状青斑：四肢或躯干呈斑点及网状斑；

（3）睾丸痛或触痛：并非由于感染、外伤或其他因素所致；

（4）肌痛、无力或下肢触痛：弥漫性肌痛（不包括肩部、骨盆带肌）或肌无力，或小腿肌肉压痛；

（5）单神经炎或多发性神经炎：单神经炎、多发性单神经炎或多神经炎的出现；

（6）舒张压≥90mmHg：出现舒张压≥90mmHg的高血压；

（7）尿素氮或肌酐升高：血尿素氮≥14.3mmol/L或血肌酐≥133μmol/L，非因脱水或阻塞所致；

（8）乙型肝炎病毒：HBsAg阳性或HBsAb阳性；

（9）动脉造影异常：显示内脏动脉闭塞或动脉瘤，除外其他原因引起；

（10）中小动脉活检：血管壁有中性粒细胞或中性粒细胞、单核细胞浸润。

在10项中有3项阳性者即可诊断为PAN，但应排除其他结缔组织病并发的血管炎以及ANCA相关血管炎。

1、先天性主动脉狭（缩）窄

先天性主动脉狭（缩）窄的管壁狭窄呈“楔"状，管壁通常不增厚且没有炎症的表现。血管MRI检查可以帮助鉴别此病。

2、肾动脉肌纤维发育不良

肾动脉肌纤维发育不良者的肾动脉呈多发的狭窄与扩张形成的“串珠”样改变，缺乏炎症的证据。血管MRI检查可以帮助鉴别本病。

3、动脉粥样硬化

动脉粥样硬化多见于老年人，亦缺乏动脉壁炎症的证据。询问病史及血管MRI检查可以帮助鉴别本病。

血管炎的预后与受累血管的大小、种类、部位有关，系统性血管炎的整体预后较差。重要器官的小动脉或微动脉受累者预后差，死亡率高。

血管炎如不及时治疗，可引发多器官的病变，甚至导致死亡。

血管炎一般不能自愈。

本病可通过积极治疗控制病情发展，改善患者症状。

暂无大数据支持。

血管炎一般不能根治。

本病病因不明，尚无有效的预防措施。但以下方法可能降低发病风险。

1、本病为免疫系统疾病，应在日常生活中注意避免过敏的发生。

2、在日常生活应避免外来的感染。提倡分餐制，保持良好的卫生习惯，饭前便后洗手，避免感染肝炎病毒及金黄色葡萄球菌等。

3、在服用丙硫氧嘧啶、胼屈嗪和可卡因等药物时，注意监测身体变化，若发现血管炎的征兆，及时停药就医治疗。

血管炎患者在积极配合治疗的同时，还要重视饮食护理。应选择清淡易消化的食物，少进食辛辣及油腻的食物，并应戒烟酒。

1、进食营养丰富，粗纤维，易消化的食物。

2、有贫血的患者，可使用含铁丰富及富含维生素C及叶酸的蔬菜水果。

3、存在肾衰的患者，应选择低盐、优质蛋白饮食。

1、避免暴饮暴食。

2、少吃辛辣、油腻、刺激性的食物。

3、戒烟戒酒。