血管瘤

2014年国际血管瘤和脉管畸形研究学会（ISSVA）依据良恶性程度，将血管瘤分为良性血管瘤、交界性血管瘤及恶性血管瘤。

1、良性血管瘤

主要包括婴幼儿血管瘤、先天性血管瘤、丛状血管瘤、梭形细胞血管瘤、上皮样血管瘤、化脓性肉芽肿（又称分叶状毛细血管瘤）等。

2、交界性血管瘤

包括卡波西形血管内皮瘤、网状血管内皮瘤、乳头状淋巴管内血管内皮瘤（PILA，Dabska瘤）、复合性血管内皮瘤、卡波西肉瘤等。

3、恶性血管瘤

包括血管肉瘤、上皮样血管内皮瘤等。

1、体检发现血管瘤；

2、局部皮肤出现颜色、形态改变，并伴有隆起等；

3、出现其他进展性的症状或体征。

以上情况均需及时就已咨询。

患者一般可到普通外科、血管外科、皮肤科或整形科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

3、患者如有其它原发疾病，需携带相关病历。

4、近期若服用药物治疗其他疾病，可携带药盒。

5、安排家属陪同就医。

6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、你主要表现为哪里不舒服？什么时候开始的？

2、您身上是否有红斑出现？

3、皮肤上面的红斑触感如何？

4、红斑一直是这个颜色吗？有发生过颜色改变吗？

5、局部红斑有疼痛的表现吗？

1、我得了什么病？

2、导致我得这个病的原因有哪些？

3、我的情况严重吗？能治好吗？我的腹痛、恶心、呕吐什么时候能缓解？

4、我需要做哪些检查？

5、我需要吃哪些药？有没有什么副作用？需要长期吃吗？医保能报销吗？

6、我需要手术吗？需要住院治疗吗？

7、这个病对胃肠道功能有影响吗？对以后生活会有什么影响吗？

8、我需要复查吗？多久复查一次？需要复查哪些项目？

科学有效的护理有利于帮助患者控制病情，患者一定要严格遵医嘱用药，注意保护患处皮肤，治疗后要定期复查，以防复发。

1、心理特点

部分患者的血管瘤可能生长在患者的面部皮肤，手术后可能会留有瘢痕，容易给患者的外貌带来影响，严重时可造成心理问题。

2、护理措施

（1）家属要多安慰、鼓励患者，帮助患者走出瘢痕的阴影，同时可以陪同患者去整形外科就诊，了解是否有祛除瘢痕的方法。

（2）患者不要过于在乎外貌对自己的影响，平时可以学习一些化妆技巧，帮助自己掩盖瘢痕。

1、患者一定要注意遵医嘱用药，不可自己随意加减药物的用量，以免影响治疗效果或造成不良事件。

2、有些药物可能会影响患者的睡眠，导致患者白天嗜睡，夜间难以入眠，此时患者应尽量减少白天的睡眠，以保证夜间正常休息。

3、普萘洛尔可能会引发腹泻，患者要注意补水。

1、平时注意保护血管瘤的部位，避免搔抓或挤压病灶，以免造成破溃损伤。

2、平时尽量穿柔软、棉质的衣物，避免衣服摩擦而损伤血管瘤。

3、若患者口腔内有血管瘤，因尽量少吃坚硬的食物，多吃软烂、易消化的食物。

部分类型的血管瘤有复发的风险，因此患者要注意定期复查。

患者在就诊时医生首先会对其进行体格检查，初步了解患者的基本情况，随后患者可能需要进行血常规、凝血功能检查、甲状腺功能检查、超声检查、CT检查、磁共振检查、病理检查等。

对于皮肤表面的血管瘤，医生可能会用手触摸了解血管瘤的质地。

1、血常规和凝血功能检查

血管瘤患者的血常规和凝血功能一般正常，但是若患者出现卡梅现象，可能会出现凝血功能紊乱，如血小板减少、血红蛋白下降、凝血时间延长等异常。

2、甲状腺功能检查

若患者全身多发血管瘤，则需要通过甲状腺功能检查了解患者是否有甲状腺功能异常。

1、超声检查

通过超声检查可以了解血管瘤的层次、深度、范围以及和局部组织的关系，查看瘤体的供血情况，有利于诊断和鉴别诊断。

2、CT和磁共振检查

若血管瘤位于头皮、肌肉或内脏器官，通过CT和磁共振检查可以理解瘤体是否侵犯到其他组织及侵犯程度。

通过病理检查可以了解血管瘤的病理性质，区分良恶性。

1、婴幼儿血管瘤

病理特点为瘤体血管内皮增殖所构成的小叶结构，且小叶内细胞团呈不同程度地逐渐向成熟的血管分化。

2、卡波西形血管内皮瘤

病理特点为病灶由许多实性的边界不清的结节构成，结节之间由结缔组织分隔开。每一个结节由小的毛细血管和内皮细胞团组成，呈肾小球样结构。

3、血管肉瘤肿瘤

通常都伴有出血且常为多结节性，细胞有明显异型性，并可有纤维化的梭形细胞、核浓染胞浆缺乏的小原始细胞、多形细胞、恶性多形性组织细胞团。

血管瘤的治疗需要根据血管瘤的具体类型以及患者的病情决定，常用的治疗方式包括药物治疗、手术治疗以及激光治疗等，一般多数患者在经过积极治疗以后可以获得较好的治疗效果。

1、避免情绪过于激动，保持平和的心态。

2、注意休息，避免过于劳累。

3、适当运动，有利于增加血管的弹性，但注意避免剧烈运动。

1、局部药物

（1）β受体阻滞剂：如普萘洛尔软膏、噻吗洛尔软膏等，使用时患者需要将软膏如摸鱼瘤体表面，持续应用3~6个月或至瘤体颜色完全消退。

（2）糖皮质激素：治疗目的在于使病灶缩小，甚至平坦，适用于早期、局限性、深在或明显增厚凸起的血管瘤。

（3）抗肿瘤药物：适用于糖皮质激素治疗不佳的患者，常用博来霉素、平阳霉素等抗肿瘤药物。

2、口服药物

（1）普萘洛尔：应在专业医师的指导下应用，应用期间要注意定期检查生化、心电图、心脏彩超和局部B超，以便于评估药物的疗效及不良反应。

（2）糖皮质激素：如泼尼松，适用于不适合普萘洛尔治疗的患者，用药期间可能对患儿有身高、体重和血压等的暂时性影响，应密切监测。

（3）西罗莫司：是一种哺乳动物雷帕霉素靶蛋白抑制剂，具有免疫抑制作用，主要应用于交界性血管瘤的治疗。但长期应用西罗莫司可能会导致免疫抑制，从而并发重症感染。

（4）干扰素α：适用于交界性血管瘤和药物治疗无效的婴幼儿血管瘤，干扰素α可能会影响婴幼儿的生长发育，不适用于8个月以下的婴儿。

普萘洛尔软膏、噻吗洛尔软膏、普内洛尔、泼尼松、西罗莫司

对于局限的、能够直接缝合的小病灶可以进行手术治疗，同时手术治疗还适用于药物治疗无效或有可能损容的血管瘤患者。

1、对于良性或交界性血管瘤而言，手术治疗不仅能达到根治效果，对于患者后期外观影响也非常小。

2、对于恶性血管瘤患者，手术治疗是主要的治疗手段之一，术前需要评估患者是否有远处的转移，然后为患者制定相应的手术方案，以减少术后并发症。

3、交界性或恶性血管瘤患者在手术之后还可能会并发卡梅现象，需要密切监测血常规及凝血功能，必要时给予治疗。

激光治疗：常用于浅表型婴儿血管瘤增殖期抑制瘤体增殖，血管瘤溃疡、消退期后减轻血管瘤的颜色或毛细血管扩张性红斑。该治疗方案无病灶选择性，对深部病灶无法抑制其生长，以不形成新的皮肤损伤为前提。

本病受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

本病一遍不会传染。

血管瘤是婴儿最常见的良性肿瘤，发生率4%~5%。

婴幼儿及30~50岁成年人为其两个发病高峰年龄。

目前血管瘤的病因和发病机制并不十分清楚，多数人认为血管瘤的形成是人体胚胎发育过程中，尤其是在早期血管性组织分化阶段，由于其控制基因段出现小范围错构，而导致其特定部位组织分化异常所致。

1、婴幼儿血管瘤

是一种先天性良性肿瘤或血管畸形，其病因及来源尚不清楚，可能是由于内在缺陷或外在缺陷所致。内在缺陷认为血管瘤是由于血管内皮细胞出现异常增殖所致；具有内在成分的外在假设也可用于解释血管瘤的出现，血管瘤内皮表达部分胎盘生物学标记物，如GLUT-1、LewisYantigen、merosin、FcyreceptorI等。其中，GLUT-1被证实在血管瘤内皮细胞中可全程持续高表达直至消退，而在其他良性血管性肿瘤和血管畸形中不表达，因此也称为胎盘起源假说。

2、先天性血管瘤

目前已鉴定出GNAQ和GNA11的谷氨酰胺209（GIn209）位点的互斥和镶嵌错义突变，是导致先天性血管瘤的病因之一。

3、局部侵袭性或交界性血管瘤

这类肿瘤介于良恶性之间，在局部呈侵袭性生长，病因尚不明确。

母体长期接触皮革、塑料、油漆涂料、农药等有害物质，容易导致孩子出现血管瘤。

血管瘤主要表现为皮肤颜色、形态改变以及皮肤隆起，不同类型的血管瘤其症状也有所区别，如婴幼儿血管瘤主要表现为皮肤形态、颜色改变；交界性或恶性血管瘤主要表现为皮肤出现界限不清的紫色或红色斑块，较表浅的血管瘤还可导致皮革样硬结化皮肤改变，伴有紫癜，瘀斑、疼痛。

1、良性血管瘤

（1）婴幼儿血管瘤的皮肤改变为血性、擦伤样或毛细血管扩张性斑片，与周围正常皮肤边界较清晰，出生后6个月瘤体可迅速增殖，明显隆起于皮肤表面，同时可有皮肤温度的上升，一般不会引起疼痛。

（2）梭形细胞血管内皮瘤主要表现为好发于肢体皮肤的结节，伴有静脉石产生。

（3）先天性血管瘤在出生时即存在，可分为快速消退型、不消退型和部分消退型。主要表现为紫红色的隆起或斑块，边界清晰，形状不规则，压之部分或完全褪色。

（4）丛状血管瘤又称成血管细胞瘤，病损大小通常为2 ~ 5厘米，常见于婴儿及幼儿，好发于颈及躯干上部，呈界限不清的暗红色斑和斑块、丘疹等。

（5）上皮样血管瘤表现为单发或多发性红色结节，表面光滑，逐渐发展成红色质硬肿物，甚至破溃出血，-般无自觉症状，偶有瘙痒或触痛症状；

（6）化脓性肉芽肿（又称分叶状毛细血管瘤）是一种血管丰富的皮肤良性肿物，多在外伤后形成，增长快，易出血，难以自行消除，以毛细血管增生并形成小叶状结构为特征的血管瘤，多为单发息肉状，极少数可出现多发性卫星样损害。

2、交界性血管瘤

交界性血管瘤的表现较为多样，患者可出现皮肤黏膜上紫红色结节或斑块，色泽深浅不一，边缘常常由于瘀斑或毛细血管扩张而不清，可伴有皮肤表面静脉曲张、皮肤温度升高、紫癜、瘀斑、疼痛等症状。

3、恶性血管瘤

恶性血管瘤在发生转移后患者可出现不同个正着，常见的转移部位有肝、肺、骨、脑转移。远处转移可以无明显症状，也可能引起转移器官的功能障碍，如肝功能受损、呼吸困难、头晕头痛或骨转移部位的疼痛等。

1、破溃、感染

血管瘤较为柔软，因此有发生破溃的可能，破溃后患者有发生感染的可能。

2、心功能衰竭

少数体积较大的先天性血管瘤，可因病灶内动静脉瘘造成的动静脉分流而造成心功能衰竭，患者可出现呼吸困难、下肢水肿等症状。

3、腹水、肠梗阻、黄疸

一些深部的血管瘤也可导致患者出现某些并发症，如腹腔肿瘤可能会造成腹水、肠梗阻、黄疸等并发症。

通常根据患者的病史、典型症状以及相关的检查，医生可以对血管瘤做出诊断。不过医生在诊断本病的同时常需要排除一些疾病，如脉管畸形等。

血管瘤需要与脉管畸形相鉴别，血管瘤多在出生时或出生不久发病，病变一般为鲜红色或透出蓝色，病理表现为血管内皮细胞增生；而脉管畸形多见于出生时，病变多根据畸形脉管种类而定，表面温度升高，病理表现为血管内皮细胞正常、血管形态乱、管腔异常。鉴别的关键点在于血管瘤为血管内皮细胞的异常增殖，而脉管畸形则是血管或淋巴管的先天发育畸形，二者主要可以通过影像和病理结果进行鉴别。

血管瘤的预后主要与其具体类型有关，良性血管瘤预后较好；交界性血管瘤有转移和复发的倾向；恶性血管瘤即使经过治疗预后也较差。

1、生长于眼眶、眼睑附近的血管瘤可影响患者的视力或阻塞呼吸道，甚至威胁患者的生命安全。

2、恶性血管瘤即使经过药物、手术等治疗，预后依旧较差。

良性的血管瘤有自愈的可能，可随着时间的推移自行消失。

部分患者在经过积极治疗后可以治愈。

由于目前缺乏权威数据统计，因此具体的治愈率并不十分清楚。

交界性血管瘤或恶性血管瘤有复发的可能，治疗区域的皮肤重新出现颜色和形态改变是复发的表现。

恶性血管瘤可发生转移，常见的转移部位有为淋巴结、肺、肝脏、脾脏、骨、肾及肾上腺等。远处的转移无明显症状，但是也可引起远处器官的衰竭，如肝功能受损、头晕、头痛等。

目前暂无有效的预防方法，但下列措施有利于降低发病风险：

1、母亲在孕期尽量避免接触皮革用品，以及一些塑料、油漆涂料、农药等有害物质。

2、营造良好的居住环境，室内注意定期通风。

科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转，起到辅助控制病情，维持治疗效果，促进疾病康复的作用。

1、可以适当的多吃一些高蛋白质并且容易消化的食物，如小麦、高粱、芡实、蜂蜜、豆腐、鸡肉、韭菜、牛奶、鸡蛋等。

2、多吃新鲜的水果和蔬菜，有利于补充维生素，促进血管瘤的恢复。

1、尽量不吃甜腻、陈旧变质或一些刺激性食物，腌制或烤制的食物也要少吃。

2、患者要注意严格戒烟戒酒，这是由于烟草中的尼古丁可使动脉血与氧的结合力减弱，容易助长湿热。