骨髓瘤

骨髓瘤(myeloma)又称浆细胞骨髓瘤、Kahler病,为常见的骨恶性肿瘤之一,起源于骨髓造血组织,是浆细胞过度增生所致,可以是孤立性,也可以是多发性。早期可无症状,少数患者以背痛为首发症状,患者还可出现病理性骨折、贫血、恶病质等表现。常见于40岁以上的男性,临床治疗以化疗和放疗为主,通常预后较差。
主要病因
其它名称
发病部位
就诊科室
常见症状
是否医保
检查项目
疾病分类
英文名称
遗传性
重要提醒
临床分类
按发病数目可分为单发和多发型,分别称为单发性骨髓瘤和多发性骨髓瘤,多发者占绝大多数,单发者少见。
就医指南
1、剧烈骨痛,出现病理性骨折。
2、恶心、食欲缺乏、呕吐。
3、多尿、烦渴、脱水.
4、嗜睡、昏迷。
5、出现其它严重、持续或进展性症状体征。
以上均须及时就医咨询。
患者可到骨科或肿瘤科就诊。
1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。
2、医生可能会进行体格检查,建议着宽松的衣物,方便检查。
3、近期有服用药物可以记录药名及用法用量,方便与医生沟通。
4、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。
5、可由家属陪同就诊,并准备好想要咨询的问题。
1、您目前都有哪些不适?
2、您出现这种情况多久了?
3、您的症状是持续存在还是间歇性发作的?有什么规律吗?
4、自从您发病以来,症状有没有加重或减轻?有什么原因吗?
5、您以前有没有出现过类似的症状?
6、您之前治疗过吗?是如何治疗的?效果如何?
7、您有在服用什么药物吗?
8、您家里有人有类似的情况吗?
1、我的情况严重吗?能治好吗?
2、我为什么会出现这种情况?
3、我需要如何治疗?需要住院吗?多久能好?
4、这些治疗方法有什么风险吗?
5、如果吃药治疗,药物的用法用量、注意事项是什么?
6、我需要做什么检查?这些检查在医保报销范围内吗?
7、我还有其他疾病,这会影响我的治疗吗?
8、回家后我该怎么护理?
9、我需要复查吗?多久一次?
日常
患者在日常生活中应保持良好的心态,积极配合治疗,注重自我管理,帮助提高生活质量,延长生存期。此外,患者还应定期复查,以便医生了解治疗效果,及时调整治疗方案。
1、心理特点
本病可导致患者出现骨骼疼痛、反复感染、贫血、出血、神经系统受累等症状,严重影响患者生活质量,且本病尚无特效疗法,目前无法完全治愈,患者可能会因此产生焦虑、烦躁、害怕等不良情绪,并且丧失对生活的希望。
2、护理措施
(1)家属应经常与患者沟通,加倍给予其关爱和照顾,了解其心理状态,理解患者深受疾病折磨的痛苦。
(2)患者应积极向医护人员了解疾病的相关知识,也可以和病友共同交流,相互鼓励,树立战胜病魔的信心,消除不良情绪。
遵医嘱用药,禁止私自停药和更改剂量,出现严重身体不适时,应及时就医咨询。
1、疼痛护理
术后患者会出现剧烈疼痛,家属要多给予关心、体贴、安慰,嘱患者多做深呼吸运动,听音乐、看书讲故事、看电视等以转移注意力,
2、躯体移动障碍护理
长期卧床的患者,家属要辅助其翻身,防止发生褥疮。每日用温水擦洗,及时更换病衣、床单,保持患者的皮肤清洁和床铺的平整。
3、预防感染
患者应避免胡乱抓挠伤口,家属在饭前饭后、晚睡前要协助其洗手、漱口,勤剪指甲。
4、口腔护理
每日3餐后应做好口腔清洁,清除器内部的食物残渣,预防口腔感染。
5、发热护理
当患者出现发热,家属要用温水进行擦拭,并嘱其多饮水。
1、家属应为患者提供干净舒适的居住环境,定期开窗通风,保持居室内空气流通。
2、病情恢复期间患者应注意休息,保证充足的睡眠,减少机体消耗,促进机体恢复。
3、患者病情稳定后应适当进行体育锻炼,增强体质,提高机体免疫力。
4、注意个人及周围环境卫生,患者应勤洗手、洗澡,勤打扫卫生。
5、对于出现运动障碍的患者,家属可为其定制助行装置。
遵医嘱进行复诊,以便医生调整治疗方案和观察疗效。
检查
当患者出现骨痛、病理性骨折、高钙血症、贫血和恶病质等情况时,建议及时就医,医生首先会进行体格检查,初步了解病变情况;之后可能会建议行血常规、血清学检查、血生化检查、尿液检查、X线、CT、MRI、PET-CT、骨髓穿刺活检等检查,以帮助明确诊断。
医生首先会检查患者有无面色发白、精神萎靡等情况。同时患者由于骨髓细胞增生和浸润,可引起骨骼肿块,表现为骨骼局部隆起,触之质硬,有弹性或有声响,可伴压痛。
1、血常规
多数患者可见贫血,多为正常细胞正常色素型。红细胞大小不一,血中可见少量幼粒、幼红细胞。白细胞和血小板计数正常或减少。晚期因骨髓浸润和化疗药物的抑制常有全血细胞减少。
2、血清学检查
多数患者可发现血清球蛋白升高,清蛋白和球蛋白比例倒置,蛋白电泳异常,显示γ和β球蛋白升高。
3、血生化检查
可有血钙增高或者肾功能异常。
4、尿液检查
患者发生本-周蛋白尿,有助于骨髓瘤诊断;还可酌情进行尿蛋白电泳等,以辅助诊断,通常尿蛋白电泳异常。
5、骨髓穿刺活检
发现大量的异常浆细胞,通常可帮助明确诊断。
1、X线
主要表现为多个溶骨性破坏和广泛的骨质疏松。
2、CT
对临床上高度怀疑有骨病者,若通过传统X线检查不能明确或检查结果为阴性,可选CT,比常规X线更灵敏,且可检测骨外累及范围。此外,该检查还可确定在磁共振成像(MRI)结果为阴性者是否存在骨破坏。
3、MRI
可评估骨髓损害,确定骨髓累及、骨髓受压情况。MRI在确定无症状骨病中比普通X线平片有更高的敏感性,且能够提供解剖及生理学上有关骨髓累及的更多信息。
4、正电子发射体层显像计算机体层扫描(PET-CT)
可用于检测患者多发性骨损害病灶。同时,此检查可比X线或其他影像系统更早发现骨骼病变,在检测小的溶骨性病变比全身X线检查更敏感;在检测脊柱和骨盆骨病变时与MRI具有相同的敏感性。但PET-CT主要缺陷是不能检测出小病灶,以及因感染、近期化疗或骨折等导致的假阳性。
治疗
骨髓瘤以化学治疗和放射治疗为主,手术治疗为辅。建议患者在专业医生指导下,选择合适治疗方案进行医治,以获得较好治疗效果。
1、长期卧床患者容易发生骨骼脱钙、高钙血症、肾功能不全,所以鼓励患者进行适当的经常性活动。
2、若骨痛限制活动时,可予止痛剂或局部放射达到止痛效果。
3、胸肋骨或胸腰椎有病变者,应配用轻便矫正性支架加以保护,既可减轻疼痛,又可防止病理性骨折。
4、对已有严重胸椎和(或)腰椎压缩性骨折并有可能损及脊髓而截瘫的患者,需限制活动。
5、胸椎、腰椎有溶骨性病变患者应睡铺有软垫的木板硬床,防止脊柱弯曲过度引起骨折而损伤脊髓。
主要使用化学药物进行治疗。
1、常用治疗药物
(1)细胞周期非特异性药物,如烷化剂美法仑、环磷酰胺、卡莫司汀、洛莫司汀等。
(2)细胞周期特异性药物,如长春新碱、多柔比星。
2、治疗方案
(1)MP(美法仑+泼尼松)及以MP为基础的多药联合方案,是初治骨髓瘤的常用方案。
(2)对难治性及复发性骨髓瘤,含多柔比星的VAD方案是常用方法之一,其他方案包括VACD(长春新碱+多柔比星+环磷酰胺+地塞米松)、VABMD(长春新碱+多柔比星+美法仑+地塞米松)、MOCCA(美法仑+洛莫司汀+长春新碱+环磷酰胺+泼尼松龙)、EDAP(依托泊苷+地塞米松+顺铂+阿糖胞苷)。
美法仑、环磷酰胺、卡莫司汀、洛莫司汀、长春新碱、多柔比星、泼尼松、地塞米松、泼尼松龙、依托泊苷、顺铂、阿糖胞苷
对长管状骨病理骨折可做髓内钉固定,严重者可做截肢;若因脊柱骨折所引起脊髓压迫,可做椎板切除减压。
骨髓瘤对放射治疗较敏感,姑息性治疗和根治性治疗的照射剂量有所不同。
部分患者也可酌情采用造血干细胞移植(HSCT)、多细胞免疫治疗(CLS),或者使用免疫调节剂、蛋白酶体抑制剂等进行治疗,以延长生存周期。
治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响,可存在个体差异。
治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。
流行病学
本病不会传染。
骨髓瘤为常见的骨恶性肿瘤之一,但目前尚无其准确、权威的流行病学相关数据。
本病常见于40岁以上的男性。
病因
骨髓瘤是因浆细胞过度增生所致,好发于含有造血骨髓的骨骼,依次为脊椎、骨盆、肋骨、颅骨和胸骨等。其具体病因尚未明确,可能与遗传、理化因素、病毒感染、慢性炎症及抗原刺激有关。
1、遗传
骨髓瘤在某些家族、种族的发病率显著高于正常人群,因此提示本病可能与遗传有关。
2、理化因素
(1)骨髓瘤在遭受原子弹爆炸影响的人群和在职业性接受或治疗性接受放射线人群的发病率显著高于正常,而且接受射线剂量愈高,发病率也愈高,提示电离辐射可诱发本病。
(2)石棉、砷、杀虫剂、石油化学产品、塑料及橡胶类的长期接触,也可能诱发骨髓瘤。
3、病毒感染
EB病毒和人类疱疹病毒8型(HHV-8)可能与骨髓瘤的发病有关。
4、慢性炎症及抗原刺激
患有慢性骨髓炎、胆囊炎、脓皮病等慢性炎症的人群,可能较易发生骨髓瘤。
症状
骨髓瘤可有一个长短不定的无症状期,少数病人以背痛为首发症状。随着病情发展,广泛的骨骼溶骨性破坏可引起疼痛、病理性骨折、高钙血症、贫血和恶病质。
1、疼痛
骨痛是本病的主要症状之一。疼痛程度轻重不一,早期为轻度、暂时的疼痛,随着病程进展可变为持续而严重的疼痛。
2、病理性骨折
疼痛剧烈或突然加剧,通常提示发生病理性骨折。常见于胸腰椎压缩性骨折,其他部位有锁骨、肋骨,也可出现多部位骨折。
3、高钙血症
易发生于有广泛性骨骼损害及肾功能不全的患者,可出现恶心、食欲缺乏、呕吐、多尿、烦渴、脱水,甚至发生嗜睡、昏迷、心律失常而致死。
4、贫血
是常见症状之一,患者常有不同程度的贫血,多为正细胞正色素性贫血。
5、恶病质
表现为极度消瘦、无力,甚至全身衰竭等。
1、部分患者因发生脊柱脊髓瘤,对脊髓或神经根造成压迫,或者发生病理性骨折,均可能导致截瘫。
2、由于患者血清中大量M蛋白反馈抑制正常免疫球蛋白合成,导致正常免疫球蛋白水平低下,抗体形成障碍,则容易引起细菌或病毒感染。
3、患者还可出现肾脏损害、高黏滞综合征、淀粉样变、高尿酸血症等。
诊断
根据遗传病史、电离辐射或不良化学物质接触史,再结合骨痛、病理性骨折、高钙血症、贫血和恶病质等临床表现,以及各项实验室和影像学检查的结果,通常可明确诊断。诊断过程中还需与老年性骨质疏松、转移性骨肿瘤、骨巨细胞瘤相鉴别。
1、老年性骨质疏松
与仅表现为骨质疏松的骨髓瘤在X线片上无法区别,但老年性骨质疏松发病年龄大,无骨髓瘤的临床表现,血、尿检验正常。骨髓瘤在外周血及骨髓中可查到骨髓瘤细胞。
2、转移性骨肿瘤
多为在正常骨中的溶骨性破坏,破坏灶边缘模糊,周围无骨质疏松,多发病灶之间的骨正常。肋骨转移瘤较少出现软组织块影。实验室检查仅有暂时性碱性磷酸酶增高表现。
3、骨巨细胞瘤
有的骨髓瘤呈皂泡状改变,可累及整个骨干。而骨巨细胞瘤常发生于干骺端,单发,周围有骨壳形成,很少出现骨质疏松。
预后
骨髓瘤发病后通常治疗困难,预后较差。但若能及时在医生指导下进行规范的治疗,部分患者可获得较好治疗效果,延长寿命。
骨髓瘤预后较差,不仅会引起多种不适症状,还可导致多种并发症,损害机体健康,影响生活质量,严重者甚至会导致死亡。
本病难以治愈,但及时、早期进行规范治疗,部分患者可获得较好治疗效果。
预防
以下措施可以降低本病的发生风险:
1、养成健康的生活方式,均衡饮食,规律锻炼,保持合宜的体重,增强机体免疫力。
2、避免接触有毒有害及放射性物质,如石棉、砷、杀虫剂、石油化学产品、塑料及橡胶类物质。
饮食
科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转,起到辅助控制病情,维持治疗效果,促进疾病康复的作用。
1、家属应给予患者清淡、营养丰富、易吸收的饮食。
2、宜食用高优质蛋白、高维生素的食物。
3、患者可适量摄入动物血制品。
4、注意饮食卫生,规律进餐。
1、患者要戒烟酒。
2、患者忌食辛辣刺激、肥甘厚腻、生冷食品。