蚕豆病

根据病情轻重分类

1、轻型

Hb（血红蛋白）≥51g/L，尿潜血在+++以下。

2、中型

具有以下任何一项者：

（1）Hb31~40g/L，尿隐血（++）以下；

（2）Hb41~50g/L；

（3）Hb≥51g/L，尿隐血（+++）。

3、重型

具有以下任何一项者：

（1）Hb<30g/L；

（2）Hb为31~40g/L，尿隐血（+++）以上；

（3）伴有严重的并发症，如肺炎、心衰、酸中毒、精神异常等。

1、食用蚕豆后出现头晕、厌食、恶心、黄疸；

2、伴疲乏；

3、伴少尿、无尿；

4、出现其他严重、持续或进展性症状体征。

以上均须及时就医。

1、如果患者出现头晕、厌食、恶心、黄疸等症状，需及时去血液内科就医。

2、如果患者为儿童，一般首诊科室为小儿科。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

3、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

4、可安排家属陪同就医。

5、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您（或孩子）目前都有哪些不适？第一次出现这些症状吗？

2、出现症状多久了？

3、自从发病以来，症状有没有加重或减轻？什么原因会导致症状的发作、加重或减轻？

4、还有其他症状吗？

5、起病前有食用过蚕豆或其制品吗？有使用过什么药物吗？

6、亲属中有没有类似的症状或疾病的？

7、是否接受过治疗？治疗过程大概是怎样的？治疗效果如何？

1、情况严重吗？可能是什么原因？

2、现在需要做什么检查呢？

3、都有什么治疗方法呢？您比较推荐哪种呢？

4、药物治疗需要注意什么呢？

5、这些在医保报销范围内吗？

6、还有其他疾病，这会影响治疗效果吗？

7、会遗传吗？

8、现在开始应该注意什么呢？

9、需要复查吗？大概多久一次呢？

蚕豆病与饮食习惯等关系密切，患者在日常生活中应注意避免接触可能引起蚕豆病的食物或药物等，注意休息，预防感染，遵医嘱正确服用药物，以保证获得良好的治疗效果。

1、遵医嘱足量、足疗程用药，不可私自停药或增减药量，避免疾病进展或产生不良影响。

2、碳酸氢钠静脉滴注时需防止渗漏，以免造成皮肤组织渗漏损伤。

1、居室环境要安静，注意休息，减少机体的耗氧量。

2、避免进食蚕豆及其制品。

3、禁止服用抗疟药（如伯氨喹、万奎等）、磺胺类（如磺胺吡啶、对氨苯磺酰胺等）、解热镇痛药等可能引起溶血的药物。

注意监测尿色、尿量、皮肤颜色等变化，如有异常，应及时就医。

患者出现厌食、恶心、黄疸等症状，应及时就医。就医后，医生首先会对患者进行体格检查，了解有无异常体征。然后可能会建议患者行尿常规、红细胞G-6-PD缺乏的筛选试验、红细胞G-6-PD活性测定、变性珠蛋白小体生成试验、G-6-PD基因检测等，进一步明确诊断。

医生会观察患者的皮肤、巩膜、黏膜等部位是否有黄染，然后会通过触诊明确腹部肝脏、脾脏的大小质地等，以初步了解病情进展情况。

1、尿常规

通过观察尿色、透明度，检测尿酸碱度、尿中细胞分布情况等可以初步了解肾脏病变情况。

2、红细胞G-6-PD缺乏的筛选试验

常用高铁血红蛋白还原试验、荧光斑点试验、硝基四氮唑蓝纸片法。可半定量判定G-6-PD活性，分为正常、中度及严重异常。

3、红细胞G-6-PD活性测定

是确定G-6-PD缺乏最可靠的方法，具有确诊价值。本病酶活性为正常的10%~60%，但在急性溶血期及恢复期G-6-PD活性可正常或接近正常。通常在急性溶血后2~3个月后复查能较为准确地反映患者的G-6-PD活性。有多种方法，测定结果较正常那均值低40%以上具有诊断意义。

4、变性珠蛋白小体生成试验

G-6-PD缺乏的红细胞内可见海因小体，计数>5%有诊断意义。但该试验缺乏特异性，也可见于其他原因引起的溶血。

5、G-6-PD基因检测

用于鉴定G-6-PD基因突变的类型和多态性，也可用于产前诊断。

多数蚕豆病患者一般无需特殊处理，停止食用可自行于1周左右恢复。严重患者需要积极去除诱因，对症支持治疗，常用的治疗手段包括输血、纠正电解质紊乱、药物治疗等。密切注意肾功能，警惕肾衰竭。

1、停止食用蚕豆或其制品，禁服有氧化特性的药物，如抗疟药（伯氨喹、帕马喹、氯喹等），镇痛退热药（阿司匹林、非那西汀），磺胺类，抗菌药等，避免再次溶血加重病情。

2、严重贫血时，可输G-6-PD正常的红细胞。

3、蚕豆病溶血期常有不同程度的酸中毒，应及时纠正酸中毒。

4、应多饮水或输入液体，以改善微循环，维持有效血循环，促进肾脏排酸及排血红蛋白尿功能。但应防止急性肾功能衰谒，并发急性肾功能衰竭时，应注意维持水、电解质平衡。

5、积极控制感染。

1、碳酸氢钠

碳酸氢钠能够使尿液保持碱性，以防止血红蛋白在肾小管内沉积。但在静脉滴注时需防止渗漏，以免造成皮肤组织渗漏损伤。

2、肾上腺皮质激素

具有免疫抑制作用，应争取早期、大星、短程使用。

3、其他

维生素C、维生素E、辅酶Q10等抗氧化剂可以稳定红细胞膜。

碳酸氢钠、肾上腺皮质激素、维生素C、维生素E、辅酶Q10

本病暂不需手术治疗。

蚕豆病的治疗周期一般为2~4周，但受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

蚕豆病的治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

无传染性。

多见于10岁以下儿童，男性多于女性。

发病集中于每年蚕豆成熟季节（3~5月）。

蚕豆病主要因G-6-PD缺乏症患者进食新鲜蚕豆或其制品所致。目前认为可能与蚕豆浸液中含有的多巴、多巴胺、蚕豆嘧啶类、异脲咪等类似氧化剂的物质有关。但部分G-6-PD缺乏者在进食蚕豆后并不一定发病，故认为还有其他因素参与，尚待进一步研究。

1、食用蚕豆或其制品

进食蚕豆或蚕豆制品（如粉丝）均可发病，哺乳期母亲食蚕豆后也可使婴儿发病。

2、服用氧化性药物

（1）抗疟药：如伯氨喹、氯喹等。

（2）磺胺药：如磺胺、乙酰磺胺、磺胺吡啶等。

（3）解热镇痛药：如乙酰苯胺等。

（4）其他：如呋喃西林、萘啶酸等；

（5）中药：薄荷、樟脑、川莲、珍珠粉、牛黄粉、腊梅花、等。

蚕豆病通常于进食蚕豆或蚕豆制品后的24~48小时内发病，表现为急性血管内溶血。可出现头晕、厌食、恶心、呕吐、疲乏等症状，继而出现黄疸、血红蛋白尿，溶血严重者可出现少尿、无尿、酸中毒，甚至急性肾衰竭。慢性者可有肝脾大。

蚕豆病因G6PD缺乏诱发的严重的急性溶血性贫血可能导致红细胞破坏过多，如不及时处理，可引起肝、肾或心功能衰竭，甚至死亡。

患者具有蚕豆病家族遗传史或过去有蚕豆病病史，患者表现为厌食、恶心、黄疸、疲乏等急性溶血特征，并且于发病前食用蚕豆，应考虑本病诊断。结合红细胞G-6-PD缺乏的筛选试验、红细胞G-6-PD活性测定等实验室检查结果，即可明确诊断。在诊断过程中，医生需与遗传性肾炎、高铁血红蛋白血症等疾病相鉴别。

1、遗传性肾炎

遗传性肾炎是一种较为常见的遗传性肾脏疾病，主要特征为血尿、蛋白尿、进行性肾功能减退，其临床表现与蚕豆病相似。基因检测可鉴别二者。

2、高铁血红蛋白血症

高铁血红蛋白血症是一种少见的常染色体隐性遗传病，常由于暴露于氧化性及毒性化学品、药品所致，以发绀、呼吸困难、头晕为常见临床表现。基因检测可鉴别二者。

蚕豆病的溶血过程呈自限性，一般预后良好。轻症的溶血持续1周左右临床症状逐渐改善而自愈，少数重症患者可由肾衰竭或休克导致死亡。

少数重症患者可发生肝、肾或心功能衰竭，甚至死亡。

本病呈自限性，轻症患者去除诱因后大多于1周内自行停止。

本病经积极去除诱因、药物等治疗可实现治愈，恢复正常。

大多数患者经积极治疗可达到治愈，暂无大样本数据研究。

蚕豆病是一种可以预防的疾病，具体预防措施包括以下几种：

1、G-6-PD缺乏者应忌吃蚕豆及其制品，禁止使用具有氧化作用的药物。

2、有蚕豆病家族遗传史的夫妻，女性怀孕或哺乳期间应避免食用蚕豆及其制品。

蚕豆病患者应重视饮食调理，以高蛋白、低脂肪、高糖、富含维生素的饮食为主，科学合理的饮食可维持治疗效果，促进疾病康复。

1、饮食宜细软，易于消化，易于吸收，以清洁素食为主。

2、少食多餐。

3、尽量给汤汁，以通利小便，助湿邪从小便排出。

4、黄疸已退，患者正气虚弱，需给予扁豆、红枣、莲子、豆制品、牛肉、瘦猪肉、鸡蛋等补养。

1、忌油腻、荤腥、辛燥食物。

2、忌暴饮暴食。