川崎病

1、持续高热；

2、孩子呕吐、焦虑、哭闹；

3、孩子精神萎靡，甚至昏迷；

4、心慌、气促、心前区疼痛、嘴唇发紫；

5、出现其他紧急情况。

以上须及时急诊处理，必要时拨打急救电话。

1、持续发热超过5天；

2、出现高热，体温超过39摄氏度；

3、皮肤出现形状不一的红色皮疹；

4、眼睛发红；

5、口腔黏膜、嘴唇发红，舌头如草莓；

6、手指、脚趾脱皮，肛门周围脱皮；

7、头颈部、腋窝下、腹股沟、腘窝下能摸到肿大淋巴结。

1、一般因发热就医，首诊科室为儿科（儿内科）。

2、已累及心血管者，需要到儿科心血管内科就医。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等，家属一同就医。

2、医生会监测患者的体温，有时可能会测量血压、脉搏等，还会对心肺等相关部位进行详细的检查，建议患者就诊时着宽松的衣物。

3、发热的患儿有时会比较容易烦躁，家属应注意安抚，积极配合医生的各项检查。

4、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

5、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

6、可提前准备想要咨询的问题清单。

1、孩子什么时候开始发烧？有多少天了？每天体温多高？最高体温多少？吃退烧药管用吗？

2、孩子有没有出现皮疹？如果有，皮疹是什么样子的？都是哪些部位有？

3、什么时候出现眼睛、口唇红，有没有肿痛？

4、有没有心慌、胸闷、呼吸费力？

5、是否接受过治疗？效果如何？

6、孩子这几天精神怎么样？情绪如何？饮食正常吗？大小便正常吗？

1、孩子得的是什么病？为什么会得病？会传染吗？

2、这个病严重吗？有哪些风险？

3、接下来应该进行哪些检查或治疗？

4、需要住院吗？大概多久？

5、应该用什么药？安全吗？

6、会有后遗症吗？

1、家属和医护人员应充分关注患儿的情绪及心理状态变化，主动与患儿接触，以亲切、和蔼、友善的态度与患儿沟通，多予以语言或肢体表扬，以获得患儿的依赖感与信任感，消除其恐惧及担忧等，从而主动配合治疗与护理。

2、因家长缺乏本病的相关知识，加之患儿病情重，住院时间长，住院费用高，多数家长出现紧张焦虑情绪。此时家长应调节心态，与医护进行有效沟通，耐心学习川崎病的相关知识，提高对疾病的认知度，纠正不良情绪，树立战胜疾病的信心。

1、川崎病患儿出院后大多需服用阿司匹林等药物。因口服阿司匹林等药物有抗凝血的作用，因此若反复出现不明原因出血，如牙龈出血、鼻腔出血、皮肤瘀斑、大便带血等异常情况，应及时就医。同时应遵医嘱按时复查凝血功能等。

2、输注丙种球蛋白时家长应关注患儿有无新发的皮疹等过敏情况。输注丙种球蛋白后，半年内禁止打疫苗。

3、有冠状动脉损害或有血栓形成风险者，应严格遵医嘱用药，不能私自停药，并定期监测心脏状况。

1、皮肤黏膜护理

（1）勤修剪患儿的指甲，避免患儿擦伤或抓伤皮肤。

（2）发现半脱痂皮及时予以修整，切勿强行撕脱，避免诱发出血或感染。

（3）维持皮肤清洁干燥，内衣裤应每天更换，便后均以温水擦洗臀部。

2、口腔护理

急性期常见症状为口腔、咽黏膜弥漫性充血，家长或医护人员要及时观察并评估患儿口腔黏膜受损情况、卫生状况和进食能力，对于口腔黏膜有损者应做好口腔护理，减少细菌繁殖，预防口腔感染。

（1）口腔护理时动作要轻柔，能刷牙者选用软毛牙刷，不能用牙刷者用蘸有生理盐水的棉球为患儿清洗口腔，较大患儿晨起、睡前或进食前后，应鼓励漱口。

（2）因患儿发热及口腔干裂、疼痛、溃疡等不适问题存在，嘱咐患儿或家长要多给患儿饮水，保持口腔湿润，避免口唇干裂。

（3）口唇皲裂的患儿，家长可咨询医生是否能涂抹一些药物，在涂抹过程中动作要轻柔，同时对患儿要予以安抚，保护好患儿，防止哭闹、烦躁、活动过度，加重口唇皲裂症状。当口唇创面结痂翘起时，痂皮用无菌剪刀剪去，避免患儿用手自行将痂皮撕脱，更不能强行撕掉半脱的痂皮，防止出血、感染及疼痛的发生。

（4）因口唇干裂、充血、出血、溃疡、糜烂等而明显疼痛的患儿，家长可咨询医生是否能使用止痛药物，或利用玩具、动画等转移患儿注意力。

3、运动管理

（1）恢复正常的患儿应适当运动，增强抵抗力。

（2）若为冠状动脉损害患者，应减少体育活动，避免剧烈运动，多休息。

1、无冠状动脉病变患儿于出院后3、6个月及1~2年进行一次全面检查，包括体格检查、心电图和超声心动图等。

2、发生冠状动脉病变者，应长期密切随访，每6~12个月一次。

1、血液检查

（1）血常规：主要查看白细胞、红细胞、血小板等指标，判断患儿是否存在感染、贫血或其他血液方面问题。患儿经化验可能发现周围血白细胞增高，以中性粒细胞为主，伴核左移。轻度贫血，血小板早期正常，第2~3周时增多。

（2）血沉：查看红细胞沉降的速度，帮助判断是否存在感染或自身免疫性疾病。患儿可能存在血沉增快。

（3）C反应蛋白：目的是了解患儿是否存在感染、自身免疫性疾病等。患儿该指标可能增高。

（4）生化检查：目的是了解肝、肾、心脏等重要脏器是否有损害。

2、免疫学检查

血清IgG、IgM、IgA、IgE和血液循环免疫复合物升高；TH2类细胞因子如IL-6明显增高，总补体和C3正常或增高。

1、心电图

早期示窦性心动过速，非特异性ST-T变化；心包炎时可有广泛S-T段抬高和低电压；心肌梗死时相应导联有S-T段明显抬高，T波倒置及异常Q波。

2、胸部X线平片

可示肺部纹理增多、模糊或有片状阴影，心影可扩大。

3、超声心动图

急性期可见心包积液，左室内径增大，二尖瓣、主动脉瓣或三尖瓣反流；可有冠状动脉异常，如冠状动脉扩张、冠状动脉瘤、冠状动脉狭窄等。

4、冠状动脉造影

超声波检查如有多发性冠状动脉瘤或心电图有心肌缺血表现者，应进行冠状动脉造影，以观察冠状动脉病变程度，指导治疗。

初期治疗目标在于控制炎症、减少冠脉损伤，防止冠状动脉瘤形成以及血栓性阻塞。一经确诊应尽早开始治疗。

主要是做好患儿口腔及皮肤黏膜清洁护理，避免感染。

1、阿司匹林

初期足量使用有抗炎作用，小剂量维持有抗凝作用，可预防血栓形成。阿司匹林使用后可能出现胃肠道反应，如恶心、呕吐、腹痛、腹泻等，饭后服药可以减轻胃肠道反应。还可能引起出血现象，家长注意观察患儿大便颜色是否发黑、有无牙龈出血、皮肤紫癜等，如有异常及时就医咨询。

2、丙种球蛋白

在发病10日内大剂量滴注静脉用丙种球蛋白（IVIG），可有效地改善症状，减少冠状动脉病变的发生率，缩短病程。需注意：在川崎病治疗期内应用过人免疫球蛋白的患儿９个月内不宜进行麻疹、风疹、腮腺炎等疫苗的预防接种。

3、糖皮质激素

国际上对于使用糖皮质激素治疗川崎病有争议。一致的观点是糖皮质激素一般不作为治疗川崎病的首选药物，适用于川崎病合并严重的心脏炎伴心功能不全，或人免疫球蛋白治疗无效且病情难以控制者。家长应注意该药需逐渐减量至停药，监督患儿足量按时服药，密切监测不良反应。

4、双嘧达莫（常称为“潘生丁”）

可抑制磷酸二酯酶而发挥抗血小板作用，为急性期后抗血小板用药。不良反应有增加出血风险等。

阿司匹林、丙种球蛋白、糖皮质激素、双嘧达莫

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

1、流行病学资料显示，6个月至 5 岁儿童川崎病的发病率较其他年龄段儿童明显增高，6 个月以下的婴儿和成人则较少患病。

2、男孩多于女孩，男女比例约为2∶1。

3、川崎病发病可能存在家族聚集性。

1、感染

实验室检查上有C-反应蛋白升高、血沉增快、白细胞增高等特点，这些均类似于感染性疾病的特点，表明传染性病原体与KD的发病有关。流行病学资料提示葡萄球菌、链球菌、立克次体、逆转录病毒、支原体等感染为其病因，但均未能证实。

2、遗传易感性

KD在全球各地均可发病，但以东亚人群发病率最高，依次为日本、韩国和中国台湾。发病率高的亚洲国家人群，即使移民到其他国家，发病率仍比非亚洲国家高，此外，KD患儿的兄弟姐妹及子女具有更高的患病风险，这些均提示KD的发病存在基因易感性。

患者通常表现为发热持续5天以上，伴皮肤出疹、黏膜充血、淋巴结肿大等典型症状。部分患者会出现心血管系统的并发症。

1、发热

体温可达39~40℃，持续7~14天或更长，呈稽留或弛张热型，抗生素治疗无效。

2、眼睛结膜炎

眼睛发红，于起病3~4天出现，无脓性分泌物，热退后消散。

3、唇及口腔黏膜炎症损害

唇充血皲裂，口腔黏膜弥漫充血，舌乳头突起、充血，舌头像草莓样。

4、手足症状

急性期手足硬性水肿和掌跖红斑，恢复期指（趾）端甲下和皮肤交界处出现膜状脱皮，指（趾）甲有横沟，重者指（趾）甲亦可脱落。

5、皮肤表现

多形性红斑和猩红热样皮疹，常在第1周出现。肛周皮肤发红、脱皮。

6、颈淋巴结肿大

单侧或双侧，表面不红，无化脓，可有触痛。

7、心脏表现

于病程第1~6周可出现心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常。发生冠状动脉瘤或狭窄者，可无临床表现，少数可有心肌梗死的症状，冠状动脉损害多发生于病程第2~4周，但也可发生于疾病恢复期。心肌梗死和冠状动脉瘤破裂可致心源性休克甚至猝死。2岁以下的男孩，红细胞沉降率、血小板、C反应蛋白明显升高是冠状动脉病变的高危因素。

8、其他

（1）神经系统表现：患儿易激惹、烦躁不安，少数有颈项强直、惊厥、昏迷等无菌性脑膜炎表现。

（2）消化系统表现：可有腹痛、恶心、腹泻、麻痹性肠梗阻、肝大、黄疸、血清转氨酶升高等。

（3）关节表现：可有关节痛和关节炎。

（4）呼吸系统：可有咳嗽等间质性肺炎表现。

目前通常采用美国心脏病协会的诊断标准进行临床诊断。诊断标准为发热持续5天以上，且符合下述4项或全部：

1、四肢末端变化：急性期手掌和脚底出现红斑，手足硬性水肿；恢复期手指脚趾甲床移行处脱皮。

2、多形性皮疹，通常无水疱及结痂。

3、双眼球结膜一过性充血，非化脓性，无渗出。

4、口腔黏膜改变：口唇发红或皲裂，草莓舌，口咽部黏膜弥漫性充血。

5、颈部淋巴结肿大：非化脓性，直径＞1.5cm。

如发热未达5天，但其他标准已符合，要高度怀疑川崎病诊断。

1、败血症

血培养阳性，抗生素治疗有效，可发现感染病灶。

2、渗出性多形红斑

婴儿少见，皮疹范围广泛，有疱疹及皮肤糜烂出血，有口腔溃疡。

3、猩红热

皮疹多于发热当日或次日出疹，呈粟粒样均匀丘疹，疹间皮肤潮红，无明显指趾肿胀，口唇皲裂不明显，青霉素治疗有效。

4、结节性多动脉炎

是一种全身性坏死性中小动脉炎，以9～11岁为发病高峰年龄。病变呈节段性分布，常发生于肾、心、消化道和皮肤，受累血管可发生动脉瘤、血栓形成或狭窄，婴儿以冠状动脉病变最显著，与川崎病较难区别。其要点为患儿有多系统病变，出现沿血管分布的皮下结节、紫癜样皮疹。组织病理学检查是确诊的重要依据，但因病变呈节段性分布，使皮肤和肌肉活检的阳性率不高。

1、可累及心血管系统，病情迁延不愈。

2、可出现冠状动脉病变、心肌收缩能力下降、心力衰竭、心肌梗死、心律失常及外周动脉闭塞等。

3、合并严重心血管并发症者，有猝死风险。

4、川崎病已成为婴幼儿最为常见的导致获得性心脏病的原因之一，同时亦有流行病学研究发现，川崎病同样有可能成为成年人缺血性心脏病的威胁。此外，国外亦有研究表明，川崎病也是小儿发生过敏性疾病的重要危险因素之一。

1、没有形成冠状动脉病变的患儿一般没有后遗症。

2、最常见的后遗症是冠状动脉病变，如冠状动脉瘤、冠状动脉扩张及冠状动脉狭窄等，这已成为儿童后天性心脏病最常见的原因。遗留冠状动脉病变的患儿，在成年后更易出现心脏病发作。

3、出现冠状动脉扩张和中小冠状动脉瘤者，经过有效治疗，可以在病后2年左右消失，但常遗留管壁增厚和弹性减弱等功能异常，需要长期监测。

4、部分患者已经形成大动脉瘤，不易完全消失，后期可形成急性血栓或血管狭窄，造成心肌缺血、缺氧，有可能发生猝死，必要时需外科手术介入。

科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转，起到辅助控制病情，维持治疗效果，促进疾病康复的作用。

1、持续高热使患儿体内水分散失过多，鼓励多饮水，预防脱水。

2、患儿出现的口腔溃疡、高热及口唇皲裂等现象都会降低食欲，严重时甚至拒食，因此要给予患儿高热量、高蛋白、高维生素、易消化的流质或半流质饮食，以保证机体需要。

3、饮食易温凉，易少食多餐。

4、在病情允许的情况下可根据患儿的喜好调整饮食种类。

5、如患儿无法自行进食则予以耐心喂食。

1、发病期间，患儿进食前后用温开水漱口，避免食用质硬的、易造成口腔黏膜机械性损伤的食物，如煎炸、带刺或含骨头、带壳的坚果类、甘蔗等。

2、禁食生冷、辛辣刺激性食物。

3、病情稳定后，川崎病患儿无论有无冠状动脉病变都要注意饮食的合理性，限制摄入盐、脂肪等，避免发生高血脂、高血压，以减少成年后发生冠心病的可能性。